Neurology：抗中性粒细胞胞浆抗体相关脊髓肥厚性硬脑膜炎的长期临床特征与治疗策略

脊髓肥厚性硬脑膜炎（HP）是一种极为罕见的疾病，其特征是脊髓硬脑膜的增厚，由于蛛网膜血-脑脊液屏障的独特分区，硬脑膜中含有独特的免疫细胞群。尽管其病因尚不明确，但抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在其发病机制中的作用逐渐受到关注。最近，一项回顾性队列研究通过对61名特发性/免疫介导性HP患者的临床和病理分析，揭示了ANCA相关性脊髓HP的长期临床特征和治疗策略。

研究团队回顾性分析了61名特发性/免疫介导性HP患者的临床和病理数据，其中包括6名日本脊髓HP患者。这些患者的中位观察期为88.8个月，所有患者均为髓过氧化物酶（MPO）-ANCA血清阳性。研究通过临床特征、影像学表现、病理学特征和治疗反应，全面评估了MPO-ANCA+脊髓HP的自然史。

研究结果显示，所有6名脊髓肥厚性硬脑膜炎（HP）患者（100%）均为MPO-ANCA血清阳性，这表明MPO-ANCA的致病性在脊髓HP中起着重要作用。无论是MPO-ANCA阳性的脊髓HP还是MPO-ANCA阳性的颅脑HP，女性患者均占多数。MPO-ANCA阳性脊髓HP和MPO-ANCA阳性颅脑HP的中位发病年龄分别为66.0岁和66.5岁（表2）。MPO-ANCA阳性脊髓HP的中位观察期为88.8个月（四分位距[IQR]：39.7–136.7），而MPO-ANCA阳性颅脑HP的中位观察期为106.6个月（IQR：26.7–177.1），表明本研究进行了相对长期的随访。MPO-ANCA+脊髓HP患者以老年女性为主，所有患者均符合2022年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）的显微镜下多血管炎分类标准。临床表现方面，83%的患者因脊髓外压迫出现亚急性/慢性脊髓病，50%的患者病变扩展至硬膜外腔和脊柱，50%的患者伴有慢性鼻窦炎、中耳炎或乳突炎，33%的患者累及下呼吸道或肾脏。与MPO-ANCA+颅脑HP相比，MPO-ANCA+脊髓HP患者的神经系统疾病活动性更高（基于伯明翰血管炎活动评分，BVAS）。增厚的硬脑膜中观察到肉芽肿性炎症，包括肌成纤维细胞、粒细胞和B细胞滤泡样结构。在治疗反应方面，免疫治疗（联合或不联合手术减压）在首次急性发作期间有效降低了改良Rankin量表评分和BVAS。长期联合免疫治疗（糖皮质激素联合环磷酰胺/利妥昔单抗）有助于减少复发。对于压迫性脊髓病患者，手术减压（如椎板切除术和硬脑膜成形术）是必要的。

这项研究揭示了MPO-ANCA+脊髓HP的独特临床特征，并强调了ANCA在其发病机制中的重要作用。MPO-ANCA+脊髓HP是一种罕见但严重的疾病，其临床表现复杂且治疗困难。这项研究通过回顾性分析，揭示了其长期临床特征和治疗策略，为理解疾病的发病机制和优化治疗方案提供了重要依据。未来，随着研究的深入和技术的进步，我们有望为MPO-ANCA+脊髓HP患者提供更精准的诊断和治疗方案，帮助他们改善生活质量。

原始出处：

Nakajima A, Hokari M, Yanagimura F. Long-Term Clinical Landscapes of Spinal Hypertrophic Pachymeningitis With Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Neurology. 2025 Apr 22;104(8):e213420. doi: 10.1212/WNL.0000000000213420.