【读图】心肌淀粉样变
在超声心动图未发现心脏形态改变前,MRI能早期发现系统性淀粉样变性患者心肌受累情况。概括起来,弥漫性和(或)透壁性强化伴心室舒张功能受限是心肌淀粉样变的一个重要特征。
中国医学论坛报 - 限制型心肌病,心肌淀粉样变性,心功能受损 - 2022-10-20
舌淀粉样变1例
舌淀粉样变(amyloidosis lingual)是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现,是一种全身多脏器受累的新陈代谢紊乱性疾病的口腔表征。舌淀粉样变在临床上较为少见,1985~2005年相关资料仅15例确诊为舌淀粉样变。该文报道河北医科大学口腔医院口腔内科首诊舌淀粉样变1例,并经舌体组织病理检查确诊,证实为舌淀粉样变。
实用口腔医学杂志 - 舌,淀粉样变 - 2019-10-11
Radiology:心脏CT对心肌淀粉样变的诊断价值
心脏淀粉样变(CA)定义为淀粉样蛋白在心肌组织内的大量沉积,最终导致心壁逐渐增厚及舒张功能障碍的一类病理改变。
MedSci原创 - 心脏淀粉样变性,非淀粉样心肌肥厚 - 2021-11-09
涎腺淀粉样变临床报道
患者男性,62岁,舌下肿物逐渐增大20年。患者早期无任何疼痛或不适,后期因口底部的逐渐肿胀凸起而使舌抬高,影响了吞咽,发声和舌的运动。患者说话语音受影响,呈含橄榄状,睡眠时打鼾严重,无口干症状。患者食欲正常,无明显体质量减轻。
口腔疾病防治 - 涎腺,淀粉样变 - 2019-08-10
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变诊断与治疗中国专家共识
转甲状腺素心脏淀粉样变是转甲状腺素蛋白在心肌间质外沉积所致,临床主要表现为心力衰竭和心律失常,严重影响患者的生活质量和生存率。由于该病临床表现缺乏特异性、既往缺乏无创性确诊手段和有效治疗药物,导致临床
中华心血管病杂志.2021.49(4):324-332. - 心脏淀粉样变 - 2021-05-18
Blood:IIIb期心脏AL淀粉样变患者的早期心脏缓解概率及预后意义
在IIIb期心脏淀粉样变性患者中,早期心脏缓解较为罕见,但有可能出现,与较长的生存期相关密切
MedSci原创 - 免疫球蛋白轻链型(AL)淀粉样变,心脏AL淀粉样变性 - 2022-11-11
Eur Heart J:心脏ATTR淀粉样变患者常规心衰治疗效果评价
目前在ATR-CA患者治疗中传统的心衰药物尚未广泛使用,并且接受药物治疗的患者有更严重的心脏病。β受体阻滞剂和ACEi/ARB通常被停用,但低剂量β受体阻滞剂与LVEF≤40%的患者死亡风险降低相关。
MedSci原创 - 心脏ATTR淀粉样变,常规心衰治疗 - 2023-05-23
2023 ACC专家共识决策路径:心脏淀粉样变患者的综合多学科护理
系统性淀粉样变是一种广谱疾病,在心脏淀粉样变中,淀粉样原纤维积聚在心肌细胞之间的间隙中,导致细胞损伤并损害其顺应性。晚期心脏淀粉样变在生理学上表现为限制性心肌病(CM)。本文主要针对心脏淀粉样变患者的
J Am Coll Cardiol - 心脏淀粉样变 - 2023-02-06
Can J Cardiol:加拿大声明,心脏淀粉样变合并心衰有5特征!
心脏淀粉样变性,进展快,预后差,但临床漏诊和误诊率高。为了更好诊治这种疾病, 加拿大心血管学会联合加拿大心力衰竭学会发布了一份立场声明。
中国循环杂志 - 心力衰竭,心脏淀粉样变,左心室壁厚度 - 2020-08-17
Blood:VLITL可解释Aα链淀粉样变的分子机制。
20多年前确诊第一例遗传性纤维蛋白Aα链淀粉样变,但其机制至今尚不清楚。Blood杂志近日发表一篇文章详细介绍一个法国家系中携带的导致严重的家族性肾脏纤维化的淀粉样变纤维蛋白Aα链移码突变(Phe521Leufs)的临床表现和蛋白质组研究。
MedSci原创 - 淀粉样变,纤维蛋白,Aα链 - 2017-11-01
Eur J Heart Fail:心脏淀粉样变的流行病学数据更新
在特定环境中筛查CA可以识别相对较多的病例,如果诊断明确,这些病例可能有机会接受治疗。在不同的临床环境中,ATTR-CA是许多CA的病例的病因,但AL-CA并不少见。
MedSci原创 - 流行病学,心脏淀粉样变 - 2022-05-13
Nat rev Cardiol:心脏磁共振在心脏淀粉样变中的应用价值
甲状腺素运载蛋白介导的心脏淀粉样变(ATTR)是一种致命性的疾病,其发病机制为甲状腺素运载蛋白野生型或突变型以淀粉样形式沉淀于心脏。【原文下载】 来自英国的Fontana教授称:“淀粉样变进展期时心电图、超声心动图、生物标记物等指标有所改变,但这些指标可能会受到左心室肥厚等混杂因素的干扰。”2013年,研究报道
丁香园 - 心脏磁共振,心脏淀粉样变 - 2014-03-14
病例讨论:心肌淀粉样变一例
心脏磁共振(MRI)检查可见心房壁和心室呈延迟钆显像,最终心内膜心肌活检证实为心肌淀粉样变。此外,该患者因肺栓塞和持续室性
心肌,淀粉样变,心悸,胸闷,浮肿,ICD - 2010-09-12
肾活检助早期诊断肾淀粉样变
最近,复旦大学附属中山医院肾内科的研究人员的一项研究显示,肾淀粉样变好发于中老年患者,无特异性临床表现,误诊率高。免疫组织化学染色对肾淀粉样变的分型及指导治疗至关重要。该研究发表于2011年第1
中华肾脏病杂志 - 肾活检,肾淀粉样变 - 2012-04-10
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