青年男性，骶骨病变，诊断考虑？

01 基本情况

【基本资料】18岁，男性，骶骨病变。

【简要病史】现病史：入院前半年，患者无明显诱因出现骶尾部疼痛不适，多为夜间痛，性质呈针刺样疼痛，程度能忍，无下肢行走困难。影像学：S3-4水平左侧骶孔区域见结节状T1低T2低信号影，范围约21mm×16mm， 病灶中央为低信号，周边见环形T2稍高信号。大体：骨组织2块，3.0cm*2.0cm*0.5cm，局部隆起，质硬，范围2.1cm*1.5cm*0.5cm。

02 病例切片

03 问题思考

1.请问结合发病年龄、部位、症状、影像学、大体和镜下所见，你的诊断是？

2.诊断要点是什么？

3.如果上述诊断成立，需要与哪些疾病鉴别？鉴别诊断要点是什么？

04 参考答案

1.请问结合发病年龄、部位、症状、影像学、大体和镜下所见，你的诊断是？

• 诊断：骨母细胞瘤

2.诊断要点是什么？

• 发病部位：约60%位于四肢管状骨的干骺端，好发部位依次为股骨、胫骨、足骨及踝部、颈椎、腰椎、胸椎、骶椎；约10%病例见于颅面部，其中下颌骨常见。约65%位于皮质，约35%位于髓腔内；

• 发病年龄：主要见于青少年及年轻人，约75%患者为25岁以下，平均发病年龄约20岁。男女之比约2:1。

• 临床表现：可有疼痛肿胀及运动范围减少，脊椎肿瘤可出现感觉异常、下肢轻瘫或截瘫；

• 影像学：×线表现膨胀性及溶骨性病变，边界清楚，可见外周空晕及中心钙化，少数病例边界不清；可有骨膜反应性骨形成，但缺乏恶性肿瘤的日光性放射性或洋葱皮样改变；

• 大体改变：呈实性、界限清楚，灰白色至深红色，砂粒感；约10%病例显著囊性变。大小悬殊，最大可达20cm；

• 组织学：界限清楚，骨小梁杂乱、相互沟通及片状排列，编织骨边缘肥胖的骨母细胞及散在的破骨细胞，骨母细胞呈圆形或卵圆形伴中等量嗜酸性或双色胞浆及偏心的含有精细染色质的胞核。

• 小梁之间被血管结缔组织填塞，偶见囊性改变，类似于动脉瘤样骨囊肿，可见散在核分裂(无不典型核分裂），坏死常缺如或灶状分布。

• 部分病例类似上皮样骨母细胞瘤 （侵袭性OB)，可见大的多边形、丰富嗜酸性胞浆，空泡状胞核及显著的核仁。

• 少数病例呈软骨变异型，可见透明软骨。可出现退行性增大、染色质深染及核空泡状的假恶性改变。

⚠️这个病例是年轻男性，发生在骶骨，有夜间疼痛，影像学病变大于2cm，所以结合临床、影像学和病理，支持骨母细胞瘤。

3.如果上述诊断成立，需要与哪些疾病鉴别？鉴别诊断要点是什么？

• 骨样骨瘤：与骨母细胞瘤组织学形态没有明显差异，但常小于2cm，具有典型的临床症状。

• 动脉瘤样骨囊肿：无编织骨杂乱沟通的小梁。

• 骨母细胞瘤样骨肉瘤：肿瘤细胞直接成骨，肿瘤性骨组织为纤细的花边或网状，呈浸润性生长。

   

05 切片注解