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2022 MASAC 文件 268 - 关于使用和管理 Emicizumab-kxwh (Hemlibra®) 治疗 A 型血友病的建议,无论是否使用抑制剂 指南 其它

Emicizumab 是一种重组人源化双特异性免疫球蛋白 G4 单克隆抗体,通过桥接活化因子 IX (FIXa) 和因子 X (FX) 替代活化因子 VIII (FVIIIa) 的部分辅因子功能。它适

2023 EHA/ISTH/EAHAD/ESO临床实践指南: 血友病患者的抗血栓治疗 指南 其它

心血管疾病是血友病(PWH)患者的一个新兴医学问题,其患病率在美国的PWH中上升至15%。本文为欧洲血液学协会制定的指导文件,旨在为护理PWH的卫生保健提供者提供临床实践建议。

2018 UKHCDO指南:先天性血友病因子替代疗法的实验室检测 其它

2019年12月,英国血友病中心医师组织(UKHCDO)发布了先天性血友病因子替代疗法的实验室检测指南,实验室监测FVIII和FIX替代治疗可能会出现分析差异,尤其是半衰期延长的产品。本文主要针对先天性血友病因子替代疗法的实验室检测提供指导建议。

欧洲 e-Delphi 共识研究的声明:血友病患者的滑膜炎和关节健康 共识 其它

2023-01-09

暂无更新

这项 e-Delphi 共识研究探讨了滑膜炎对血友病患者关节健康的重要性,并强调了该领域的知识差距。缺乏对滑膜炎自然病程的研究,并且该过程背后的生物学机制尚未完全阐明。

《血管性血友病因子多聚体组装和WP小体储存的结构机制》解读 解读 其它

本文于2022年6月发表于《Blood》杂志,发表后引起业内广泛关注,在Blood Podcast (Episode 22Season 3, https://ashpublications.org/b

Kreuth V 倡议:欧洲关于使用标准产品、延长半衰期凝血因子浓缩物和非替代疗法治疗血友病的共识建议 其它

本报告包含三个工作组 (WG) 于 2019 年代表欧洲药品和医疗质量理事会在 Kreuth V 倡议框架内提出的关于最佳血友病治疗的最新共识建议。 WG1 建议对所有患者进行预防,使用延长半衰期的因

酸性鞘磷脂酶缺乏症的共识临床处理指南(Niemann-Pick病A、B和A/B) 指南 其它

酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由SMPD1基因突变引起。这种罕见的情况导致误诊、延误诊断和良好护理的障碍。欧洲专家小组发布关于ASMD患者的治疗护理指南。

酸性鞘磷脂酶缺乏症的共识临床治疗指南(Niemann-Pick病A、B和A/B) 指南 其它

酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由SMPD1基因突变引起。对于ASMD患者的诊断和治疗,目前还没有国内或国际上已公布的共识指南。出于这些原因,制定了该临床指南。

酸性鞘磷脂酶缺乏症(尼曼匹克病 A、B 和 A/B 型)共识临床管理指南 指南 其它

对于 ASMD 患者的诊断和管理,尚无已发表的国家或国际共识指南。出于这些原因,我们制定了临床指南来定义 ASMD 患者的护理标准。

2022 昆士兰临床指南:早发型B族链球菌病 指南 其它

2022年8月,昆士兰卫生组织(QLD)更新了早发型B族链球菌病指南,无乳链球菌或B族链球菌是导致新生儿败血症最常见的原因,本文主要内容涉及早发型B族链球菌病的高危因素,分娩期抗生素治疗,特殊情况的管

2020 昆士兰临床指南:早发型B族链球菌病 其它

2020年4月,昆士兰卫生组织(QLD)更新了早发型B族链球菌病指南,无乳链球菌或B族链球菌是导致新生儿败血症最常见的原因,本文主要内容涉及早发型B族链球菌病的高危因素,分娩期抗生素治疗,特殊情况的管

2023 共识指南:酸性鞘磷脂酶缺乏症(尼曼匹克病A型,B型和A/B型)的临床管理 指南 其它

2023-04-17

暂无更新

酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由SMPD1基因突变引起。本文主要针对ASMD(尼曼匹克病A型,B型和A/B型)的临床管理提供共识指导。

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