2024-01-01
抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ（FⅧ/FⅨ）输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种中和抗体。抑制物是血友病治疗过程中最严重、最棘手的并发症。中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组于20
2024-01-01
血友病是一种严重的X连锁遗传性凝血因子缺乏症。 临床上，任何血管紊乱区域的长时间出血或延迟凝血是所有血友病的主要表现。 我们介绍了一名 23 岁男性，他从三岁起就有左感觉性内斜视病史。 患者之前没有接
2022-12-23
巴西向所有患者免费提供血友病A的治疗。然而，仍存在一些未得到满足的医疗需求。在这项研究中，我们应用德尔菲法与7名血友病A专家讨论了患者和卫生系统在血友病A治疗方面面临的挑战和改善的机会。
2021年8月，英国血友病中心医师组织(UKHCDO)更新发布了重症血友病A的免疫耐受诱导共识。共识纳入了艾米珠单抗作为预防性止血的建议，以降低患者的出血率，促进低剂量和低频率FVIII CFC作为大
2022-07-15
终末期血友病性骨关节病患者在合理的凝血因子替代治疗下，可以相对安全地接受髋膝关节置换手术。围手术期凝血因子替代剂量、持续时间，手术适应证的掌握，手术规划，围手术期功能训练与康复等直接影响手术的安全性与
2024 BSH指南：血管性血友病的实验室诊断和监测
指南
其它
本指南描述了用于诊断和监测血管性血友病(VWD)个体的实验室检查。自之前的指南发布以来，1种新的功能测试已被广泛使用，作为瑞斯托司汀辅助因子分析的替代方法。
2022-01-20
获得性血友病A（AHA）是一种罕见的出血性疾病，由凝血因子Ⅷ自身抗体引起，可能继发于自身免疫性疾病、癌症、药物、妊娠、感染或特发性疾病。本文主要针对获得性血友病A出血的诊断，管理和治疗提供指导建议。
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（vWF）基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。本文主要介绍了用于诊断和监测血管性血友病患者的实验室检查。
2022-10-30
血友病是一组遗传性出血性疾病，骨骼肌肉出血是最常见表现，是患者致残的重要原因，康复医学在血友病综合管理中发挥了重要的作用，近年来，国内对血友病患者康复评估和治疗的研究增多。基于目前的循证医学证据，多学
2024-11-01
近期，由中华医学会血液学分会血栓与止血学组和中国血友病协作组共同制定了《血友病患者出血急诊管理中国指南》。为更好地指导临床实践，本文拟对该指南进行解读。
