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血友病B患者管理的国际共识建议解读 解读 其它

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏的血友病A和凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏的血友病B两种。同为血友病,虽然血友病A和血友病B的遗传方式和出血表现类似,治疗上也有很多

世界血友病同盟《全球血友病年度报告2022》解读 解读 其它

2024-02-25

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我国相较于欧美国家在血友病及其他出血性疾病患者的诊断及治疗方面还有较大差距,临床医务工作者需提高对血友病及其他出血性疾病的认识并不断提高诊断和治疗能力。 

《肝脏靶向腺相关病毒(AAV)血友病B基因治疗研究》解读 解读 其它

本文最初发表在2022年《Lancet Haematology》杂志上,发表后引起业内广泛关注,宾夕法尼亚大学Lindsey A George教授在《Lancet Haematology》杂志同期给予

2024 ISTH临床实践指南:先天性血友病A和B的治疗 指南 其它

血友病是一种罕见的先天性出血性疾病,由于编码基因的致病变异,导致凝血因子(F)VIII(血友病a)或FIX(血友病B)完全或部分缺乏。本文主要针对先天性血友病A和B的治疗提供指导建议。

2024 NICE 技术鉴定指南:Etranacogene dezaparvovec 用于治疗中度或重度血友病B 指南 其它

关于使用 etranacogene dezaparvovec(Hemgenix)治疗成人中度重度或重度血友病B的循证建议。

2020 BSH指南:儿童和成人血友病A和B的预防性因子替代治疗 其它

2020年5月,英国血液病学学会(BSH)发布了儿童和成人血友病A和B的预防性因子替代治疗指南,血友病 (PWH)A或B患者定期接受凝血因子替代治疗可按需治疗也可预防治疗。本文主要针对儿童和成人血友病

2022 国际共识建议:B型血友病患者的管理 共识 其它

B型血友病是一种罕见的凝血因子Ⅸ(FⅨ)X连锁遗传缺陷,如不治疗,可导致复发性和致残性出血。本文主要针对B型血友病患者的临床管理提出了29条推荐意见。涉及治疗选择、实验室监测、药代动力学考虑、抑制剂管

沙特A型血友病诊断和治疗专家共识 共识 其它

2024-04-27

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获得性血友病A (Acquired hemophilia A, AHA)是一种非典型的出血性疾病,可导致无出血性疾病史的患者产生针对凝血因子ⅷ不同表位的自身抗体。

血友病A诊疗指南(2022年v2) 指南 其它

血友病A(hemophilia A,HA)是一种遗传性出血性疾病,呈X染色体连锁隐性遗传。临床上主要表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)质或量的异常。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以

血友病治疗中国指南(2020年版) 其它

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,分别由相应的凝血因子基因突变所致。为了规范国内同行的诊疗行为以

儿童血友病诊疗规范(2019年版) 其它

为进一步提高儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范化水平,保障医疗质量与安全,国家卫健委委托国家儿童医学中心组织专家对儿童血液病、恶性肿瘤相关10个病种诊疗规范进行了制修订,形成了相关病种诊疗规范(2019年版)。本文为儿童血友病诊疗规范(2019年版)。

浙江省血友病诊疗专家指导意见 其它

浙江省数位血液科、骨科、康复科、护理部等知名专家,联合撰写《浙江省血友病诊疗专家指导意见》(以下简称《指导意见》),目的就是希望让基层医务人员系统地了解血友病的相关知识,早期干预,预防出血,及时治疗防止残疾,提高血友病患者的生存质量,减轻社会和家庭负担,全面实现血友病管理的规范化、专业化、科学化。提倡血友病诊疗的核心宗旨:预防为先、精准治疗、综合关怀、多学科合作。 本《指导意见》包括血友病概述、血

中国儿童血友病专家指导意见(2017年) 其它

2011年发表了《儿童血友病诊疗建议》,对于促进中国儿童血友病的规范化治疗起到了极大的指导作用 。如今,随着血友病诊治理念的不断更新和中国经济与医疗水平的迅速发展,2011年版《儿童血友病诊疗建议》难免有需要补充和更新之处。因此,中华医学会血液学分会血栓与止血学组,中国血友病协作组儿童组和中华医学会儿科学分会血液学组的各位专家,结合国际儿童血友病诊疗进展和中国儿童血友病诊疗实践经验,一同提出本指导

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