结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传病,以全身增生病变为特征。由于患者具有多方面的全身性疾病,给TSC的管理带来挑战。本文主要提出了TSC肾脏受累的多学科管理建议。
2023-01-12
注意缺陷多动障碍 (ADHD) 和结节性硬化症 (TSC) 之间的关联得到广泛报道,并支持癫痫的作用,但这种关联在整个发育过程中的潜在机制尚不清楚。2000 年结节性硬化症研究是 TSC 的前瞻性纵向
2017-05-30
结节性硬化症(tubemus sclerosis complex,TSC)是一种以全身多器官血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipomas,AML)病变为特征的常染色体显性遗传性疾病。 本文是中华医学会泌尿外科学分会组织相关专家制订的结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤的诊治共识。
2022-08-20
本共识更新《症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄血管内治疗中国专家共识2018》部分内容,结合最新研究结果、专家意见给予推荐,旨在为临床提供ICAS患者精准治疗和卒中二级预防的指导。
2022-03-22
2022年3月,美国神经病学学会(AAN)发布了症状性颅内大动脉粥样硬化的卒中预防指南,本文主要回顾了降低症状性颅内大动脉粥样硬化性狭窄患者复发卒中或死亡风险的治疗方法。
2018-12-21
IgG4相关性硬化性胆管炎 (IgG4-SC) 是一种独特类型的胆管炎,常与自身免疫性胰腺炎相关,被认为是IgG4相关疾病的胆道表现,本文主要针对IgG4-SC的诊断和治疗的18个临床问题提出相应指导建议。
2018-06-20
2 014 年中国症状性颅内大动脉狭窄与闭塞研究(Ch i ne s e Intracranial Atherosclerosis,CICAS)结果显示中国缺血性卒中或短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)患者中颅内动脉粥样硬化发生率为46.6%,伴有ICAS的患者症状更重、住院时间更长,卒中复发率更高,且随狭窄程度的增加复发率升高。目前对于ICAS的治疗仍
2017-08-30
2017 年EULAR 对2009 年EULAR 关于SSc 治疗的推荐意见进行了更新[1]。参与本次更新的工作小组包括32 位欧美的SSc 临床专家、2位欧洲硬皮病学会联盟(FESCA)推荐的患者、1 位临床流行病学专家以及2 位研究员。邀请欧洲硬皮病试验及研究组(EUSATR)所有研究成员组项目提交SSc 治疗相关的临床问题,并用Delphi 法进行选择。据此选出26 项不同干预措施共46 个
2017年5月,欧洲血液和骨髓移植小组(EBMT)组织相关专家制定了系统性硬化症患者进行造血干细胞移植的心肺评估建议。系统性硬化是一种罕见的致残性的自身免疫性疾病,其死亡率与多数肿瘤相似。两项RCT研究显示自体造血干细胞移植科改善系统性硬化患者的器官功能。本文的主要目的是总结当前最新证据为系统性硬化症患者进行造血干细胞移植的心肺评估提供指导