本文是对2015年版SSc指南的更新，涵盖了了SSc的所有方面，包括一般管理、器官并发症的治疗，包括心肺、肾脏和胃肠道表现，以及疾病的更广泛影响。
2023-01-09
系统性硬化症（SSc）是一种罕见的、复杂的结缔组织病，可影响多个器官系统，包括皮肤、肺、心脏、血管、肾脏、胃肠道及肌肉骨骼系统。本文主要针对系统性硬化症相关间质性肺病的管理提出共识建议。
2016年11月，欧洲抗风湿病联盟(EULAR)更新发布了系统性硬化的治疗建议，系统性硬化一种可影响皮肤，血管，心脏，肺脏，肾脏，胃肠道和肌肉骨骼系统的结缔组织病。第一版EULAR系统性硬化治疗建议于2009年发布，本文是对2009版建议的更新。
本指南由一个指南制定小组根据英国风湿病学会指南协议制定，该小组由具有系统性硬化症专业知识的医疗保健专业人员、有患病经历的人以及患者组织代表组成。
2021-04-13
探讨结节性硬化症的临床特征与影像学诊断价值。结节性硬化症临床表现复杂多变,伴多器官受累并具有一定的影像学特征。熟悉各系统病变的特征及影像学表现,有助于临床诊断更加简明和精确。
脑部主要病理改变包括皮质结节、白质放射状移行线、室管膜下钙化灶和室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giant-cell astrocytomas, SEGA），神经系统症状主要有癫痫、发育迟滞、精神异常和局灶性神经功能缺失，以TSC 相关性癫痫（TSC-related epilepsy, TRE）最为常见，发病率占70%~90%，其中70% 为药物难治性癫痫。外科手术是药物难治性
2018年4月，欧洲肝脏研究学会(EASL)发布了失代偿性肝硬化患者的管理指南。肝硬化的自然病史是无症状的代偿期和随之而来的失代偿期为特征，肝硬化失代偿期主要表现为腹水，出血，肝性脑病以及黄疸。本文主要针对失代偿性肝硬化患者的管理提出指导建议，内容包括肝硬化进展的预防，低钠血症、消化道出血、细菌感染、肾损害、慢加急性肝衰竭、肾上腺皮质功能不全、心脏并发症、肝肺综合征 等的临床管理。
