2024-01-01
制定《结直肠癌多学科综合治疗协作组诊疗模式中国专家共识(2023版)》,期望有助于从事结直肠癌诊疗相关专业人员的临床实践与研究。
2016-07-30
胸腺恶性肿瘤是一组较为罕见的惰性肿瘤,具有独特的临床病理特点。从使用ChART数据库得到的一系列回顾性研究的结果,达成共识。
2020-04-30
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,分别由相应的凝血因子基因突变所致。为了规范国内同行的诊疗行为以
2017-01-30
2011年发表了《儿童血友病诊疗建议》,对于促进中国儿童血友病的规范化治疗起到了极大的指导作用 。如今,随着血友病诊治理念的不断更新和中国经济与医疗水平的迅速发展,2011年版《儿童血友病诊疗建议》难免有需要补充和更新之处。因此,中华医学会血液学分会血栓与止血学组,中国血友病协作组儿童组和中华医学会儿科学分会血液学组的各位专家,结合国际儿童血友病诊疗进展和中国儿童血友病诊疗实践经验,一同提出本指导
2017-01-30
血友病作为一种先天遗传性疾病,其诊断治疗在近几年有了较迅速的进展,新的治疗方法和新药层出不穷。该解读主要从目前进展较明显的几个方面如实验诊断、个体化预防治疗、抑制物防控、综合评价体系几个方面进行简述,为理解《中国儿童血友病专家指导意见(2017年)》提供帮助。成都新世纪妇女儿童医院血液科 李晓静,首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 陈振萍 吴润晖
2017-05-30
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起。
2014-06-15
一、定义获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。二、病因与流行病学AHA年发病率约1.5/10万,致命性出血发生率高达9%~31%。多发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病患者及围产期女性,约半数患者无明
2018-06-08
原发性胆汁性胆管炎(PBC,旧称原发性胆汁性肝硬化)是一种自身免疫性肝病,病理表现为免疫介导的胆道上皮细胞损伤、胆汁淤积和进行性纤维化,最终会进展至胆汁性肝硬化。发病机制可能与遗传和环境因素有关。PBC 常见于50 岁以上的女性。男性、发病年龄较小(<45 岁)和疾病终末期是预后不良的指标。越来越多的患者通过胆汁淤积相关的肝脏血清学指标联合抗线粒体抗体(AMA)诊断PBC,多数患者在诊断时尚未发展
2022-10-30
血友病A是一种以凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,临床表现为自发性或者损伤后过度出血的X染色体连锁隐性遗传病。血友病A目前主要治疗方式是替代性输注FⅧ,但对于输注的剂量、频次大多仍采用固定输注模式,并不能达到个
2024-01-01
抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ(FⅧ/FⅨ)输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种中和抗体。抑制物是血友病治疗过程中最严重、最棘手的并发症。中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组于20
2022-07-15
终末期血友病性骨关节病患者在合理的凝血因子替代治疗下,可以相对安全地接受髋膝关节置换手术。围手术期凝血因子替代剂量、持续时间,手术适应证的掌握,手术规划,围手术期功能训练与康复等直接影响手术的安全性与