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2023 NICE 高度专业化的技术指南:Velmanase alfa用于治疗α-甘露糖苷症 [HST29] 指南 其它

关于velmanase alfa (Lamzede)治疗18岁以下和18岁后接受治疗的人的α-甘露糖苷症的循证建议。

α糖苷酶抑制剂临床应用中国专家共识 共识 其它

2024-02-29

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中国老年医学学会内分泌代谢分会组织国内专家编写本共识,对常用AGI 药理学特征、作用机制、临床应用和注意事项梳理总结,旨在提高临床使用规范性,为患者带来更多获益。

甘露醇治疗颅内压增高中国专家共识 其它

甘露醇是治疗颅内压(ICP)增高最常使用的一线药物,临床应用广泛。但由于对ICP增高的病理生理机制、甘露醇的药理作用机制的认识不同,临床上甘露醇不规范使用的现象普遍存在,比如无指征的使用、不注意使用的剂量与间隔时间、忽略使用过程中的监测等,导致甘露醇在临床上不合理应用带来相关并发症。为此,中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组和神经重症管理协作组联合国内神经外科、神经重症及重症医学等领域的专家共同

2022 意大利儿科专家组建议:婴儿庞贝病对于阿糖苷酶的免疫反应 共识 其它

典型婴儿期庞贝病(c-IOPD)在生命的最初几天到几周内导致肌张力降低和肥厚型心肌病,如果不进行治疗,可在生命最初的1-2年内死于心肺衰竭。酶替代疗法(ERT)阿糖苷酶-α是唯一可用的治疗

2019 国际临床指南:磷酸甘露糖变位酶2-先天性糖基化病的诊断,治疗和随访 其它

磷酸甘露糖变位酶2(PMM2-CDG)是最常见的先天性N-糖基化病,主要是由于PMM2活性不足导致。本文主要针对PMM2-CDG涉及的每个系统/气管的临床评估和管理提供指导建议。

2023 NICE 技术鉴定指南:西帕葡萄糖苷酶α联合米格司他治疗迟发性庞贝病[TA912] 指南 其它

关于西帕葡萄糖苷酶 alfa (Pombiliti) 与米格司他 (Opfolda) 治疗成人迟发性庞贝氏症的循证建议。

德尔福小组基于化学和法律证据的欧洲共识:Alpha-D-甘露糖和大肠杆菌细菌相互作用的性质及其监管分类的含义 共识 其它

2023-08-14

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采用了 PRISMA 系统评价方法;德尔菲小组方法用于就从证据中检索到的陈述达成共识。

与儿童遗尿症有关的母亲焦虑症 共识 其它

2022-08-15

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儿童遗尿症是一种常见的疾病,影响着20%的5岁儿童,其发病率随着年龄增长而降低。5岁以下的儿童遗尿是能够被父母和社会接受的,但是父母对此有更好的期待,并且认为孩子的遗尿会随着年龄增长而得到控制。

尿石症的营养管理国际尿石症联盟专家共识 共识 其它

本共识给临床医师和营养师以参考,帮助尿石症患者做好自我营养管理,预防尿石症的发病与复发。

2023 ASH 静脉血栓栓塞症管理指南:易栓症检测 指南 其它

这些来自美国血液学会 (ASH) 的循证指南旨在支持有关易栓症检测的决策。

台湾遗尿症专家委员会共识声明:台湾遗尿症管理 共识 其它

夜间遗尿会对受影响的儿童及其家人造成严重的心理困扰,需要适当的管理。在仔细考虑了当前证据和现有指南后,成立了一个由台湾小儿泌尿科医师和小儿肾科医师组成的 12 人专家委员会,在治疗遗尿症方面拥有丰富经

亚洲子宫内膜异位症和子宫腺肌症协会管理子宫腺肌症的指南 指南 其它

2023-09-10

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建立腺肌病的指南是必要的,以帮助临床医生在护理受影响的妇女时尽可能多地根据证据做出最好的决定。

2023 TSA临床实践指南:原发性醛固酮增多症患者合并症和并发症的随访和评估 指南 其它

2023-08-22

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本文全面总结了PA的合并症,包括心血管、肾脏和代谢并发症,同时讨论了治疗后的各种结果,并提出了明显或亚临床高皮质醇患者的糖皮质激素替代策略。

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