关于velmanase alfa (Lamzede)治疗18岁以下和18岁后接受治疗的人的α-甘露糖苷症的循证建议。
2024-02-29
中国老年医学学会内分泌代谢分会组织国内专家编写本共识,对常用AGI 药理学特征、作用机制、临床应用和注意事项梳理总结,旨在提高临床使用规范性,为患者带来更多获益。
2019-06-18
甘露醇是治疗颅内压(ICP)增高最常使用的一线药物,临床应用广泛。但由于对ICP增高的病理生理机制、甘露醇的药理作用机制的认识不同,临床上甘露醇不规范使用的现象普遍存在,比如无指征的使用、不注意使用的剂量与间隔时间、忽略使用过程中的监测等,导致甘露醇在临床上不合理应用带来相关并发症。为此,中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组和神经重症管理协作组联合国内神经外科、神经重症及重症医学等领域的专家共同
2022-03-05
典型婴儿期庞贝病(c-IOPD)在生命的最初几天到几周内导致肌张力降低和肥厚型心肌病,如果不进行治疗,可在生命最初的1-2年内死于心肺衰竭。酶替代疗法(ERT)阿糖苷酶-α是唯一可用的治疗
2019-01-20
磷酸甘露糖变位酶2(PMM2-CDG)是最常见的先天性N-糖基化病,主要是由于PMM2活性不足导致。本文主要针对PMM2-CDG涉及的每个系统/气管的临床评估和管理提供指导建议。
关于西帕葡萄糖苷酶 alfa (Pombiliti) 与米格司他 (Opfolda) 治疗成人迟发性庞贝氏症的循证建议。
2023-08-14
采用了 PRISMA 系统评价方法;德尔菲小组方法用于就从证据中检索到的陈述达成共识。
2022-08-15
儿童遗尿症是一种常见的疾病,影响着20%的5岁儿童,其发病率随着年龄增长而降低。5岁以下的儿童遗尿是能够被父母和社会接受的,但是父母对此有更好的期待,并且认为孩子的遗尿会随着年龄增长而得到控制。
2018-05-18
夜间遗尿会对受影响的儿童及其家人造成严重的心理困扰,需要适当的管理。在仔细考虑了当前证据和现有指南后,成立了一个由台湾小儿泌尿科医师和小儿肾科医师组成的 12 人专家委员会,在治疗遗尿症方面拥有丰富经
2023-08-22
本文全面总结了PA的合并症,包括心血管、肾脏和代谢并发症,同时讨论了治疗后的各种结果,并提出了明显或亚临床高皮质醇患者的糖皮质激素替代策略。