反复头痛、口干多尿,以为是疲劳过度,真相却出乎意料!

昨天 梅斯罕见新前沿 MedSci原创 发表于陕西省

58 岁李阿姨因头痛等症状就医,确诊自身免疫性垂体炎(AH),介绍 AH 对男女影响差异、分型及治疗手段(如激素、免疫抑制剂等),附参考资料。

58岁的李阿姨,9个月来被间歇性头痛折磨不休,头痛多发生在右侧,如针刺般难以忍受。她自行服用止痛药缓解症状,但效果不佳。近两个月,病情进一步加重,不仅头痛频繁发作,还出现了复视,视线变得模糊重叠,同时伴随口干、多尿,每天喝水量惊人却仍感口渴。

真相大白

经过全面检查,李阿姨的症状真相逐渐浮出水面。实验室检查显示,血渗透压升高315 mOsm/kgH2O,血钠148.89 mmol/L,均高于正常范围,提示水电解质紊乱。糖化血红蛋白为6.1%,胰岛素样生长因子-1(IGF-1)及人血清生长激素均在正常范围,免疫球蛋白系列未见异常,其他检查如肝肾功能、血常规、尿常规也未见异常,但血脂中甘油三酯升高至2.17 mmol/L。

影像学检查提示重要线索。2022年5月7日的垂体MRI显示,鞍区有占位性病变,伴垂体柄增粗、强化,垂体后叶正常信号消失,同时伴有蝶窦炎,影像学特征支持淋巴细胞性垂体炎的可能性。2022年6月15日复查垂体MRI显示,蝶鞍内及鞍上池病变明显缩小,垂体柄粗细恢复正常,病情有所改善。2022年8月16日的垂体MRI检查显示,尽管垂体前叶形态依旧存在不均匀强化,但与前次相比高度略有增加。

结合李阿姨的头痛、复视、口干、多尿等症状,以及实验室和影像学检查结果,最终明确诊断为自身免疫性垂体炎(AH)。

对女性的影响大于男性

自身免疫性垂体炎(AH)作为内分泌器官自身免疫介导损伤性疾病的一种,发病率约为900万分之一,女性发病率显著高于男性,比例为8:1。常与其他自身免疫性疾病伴发,可表现出一定的结构改变和功能损害。

AH对女性的影响通常大于男性,男性诊断的平均年龄45岁,女性为34岁,其主要表现为头痛、头晕、恶心呕吐、视力视野障碍、性欲减退及闭经等。

分型

AH通常可分类为原发性和继发性两种,原发性垂体炎通常没有明确的病因,根据病变累及范围不同,原发性垂体炎可分为淋巴细胞性腺垂体炎(LAH)、淋巴细胞性漏斗神经垂体炎(LINH)和淋巴细胞性全垂体炎(LPH)。

继发性垂体炎常由鞍区病变(如生殖细胞瘤和颅咽管瘤等)、系统性疾病(结缔组织病、肉芽肿性疾病等)或药物(如免疫检查点抑制剂(PD-1))等引起。

治疗

AH的治疗包括随访观察、大剂量糖皮质激素(HD-GCs)、免疫抑制剂、手术等。目前糖皮质激素是首选治疗,多数患者在治疗后症状显著改善,MRI病灶在用药约14天后缩小。然而,停药或减量后容易复发,且治疗持续时间≥6个月复发率明显较低。

对于糖皮质激素无效或复发患者,可选择免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。此外,利妥昔单抗作为一种针对B淋巴细胞的单克隆抗体,在对传统治疗无效的患者中显示良好效果。

手术通常不作为首选,仅在垂体炎症导致严重视力障碍时考虑。对于药物和手术均无效者,可尝试分割放射治疗。

同时,AH患者需对受损的垂体—靶腺轴进行替代治疗,其中垂体—性腺轴和生长激素/胰岛素样生长因子轴的恢复较为常见,而垂体—肾上腺轴和甲状腺轴恢复较少见。

参考资料:

[1]任洁,魏婷,秦洁. 自身免疫性垂体炎1例并文献复习. 中国临床案例成果数据库,2023,05(01):E00749-E00749.

[2] Chang L S , Barroso-Sousa R , Tolaney S M , et al. Endocrine Toxicity of Cancer Immunotherapy Targeting Immune Checkpoints[J]. Endocr Rev, 2019,40(1):17-65.

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