年纪轻轻左手突然不听使唤，是癫痫还是中风？一场罕见病的破解之路

小张，29岁，刚结婚不久，是个热爱生活的女孩。可就在十天前，她的生活被突如其来的怪病彻底颠覆。一天晚上，小张正在和丈夫聊天，突然感到头晕，紧接着失去了意识。丈夫目睹她的头向左侧偏转，左手僵直得像根铁棒，随后全身开始剧烈抽搐。惊慌失措的丈夫拨打了急救电话，但短短两分钟后，小张自己清醒了过来。可令人担忧的是，这种发作一天反复了五六次，夜里睡着时也无法幸免。

更糟糕的是，几天后，小张突然发现自己的左手再也抬不起来了，连简单的洗脸动作都无法完成。这次，她和家人决定立即前往医院。

影像学和脑电图提供线索

入院后，小张接受了一系列详细的检查。体温正常，血压和心肺功能稳定，但她显得精神不振。神经系统检查显示左侧上下肢肌力仅为4级，而右侧肢体肌力正常，其余神经反射和感觉检查未见明显异常。常规血液和尿液检查结果均在正常范围，未提示感染或炎症。

小张进一步接受了头颅核磁共振（MRI）检查，结果显示右侧基底节区存在斑片状等T1稍长T2信号影，T2-Flair呈稍高信号，而弥散加权成像（DWI）信号未见升高。次日的增强MRI检查未见强化病灶，排除了一些典型的炎性或占位性病变。

脑电图（EEG）提示右侧额极、额中线区存在尖波和棘波发放。视频监测到一次发作过程，表现为患者头部向左偏转，意识丧失，与脑电图同步记录到右侧额叶放电。这些结果进一步锁定了癫痫发作的来源。

真相大白

为明确病因，医生对小张进行了脑脊液（CSF）检查。结果显示脑脊液清亮无色，白细胞计数极低，蛋白含量轻微升高，但未提示明显炎性反应或感染。脑脊液和血清的自身免疫性脑炎抗体筛查均为阴性，但通过更敏感的细胞基因分析（CBA法），发现小张血清中的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体呈阳性，滴度高达1∶32。这一结果明确了诊断：MOG抗体相关疾病（MOGAD）。

年轻人多发

MOGAD可发生于任何年龄阶段，尤以儿童及30岁左右的成年人高发。视神经炎是MOGAD最常见的临床表型。除视神经炎外，其他常见的临床表型依次为：脑炎、脑干脑炎、脊髓炎、脑膜脑炎及以上表型的叠加组合。

MOG 抗体相关脑炎（简称MOG脑炎）临床病例资料不多，常见的临床表现包括癫痫发作、认知功能下降、走路不稳、意识障碍、精神症状、复视、呕吐、呃逆等，少数患者仅有发热、头痛等非特异表现。

治疗

MOGAD的治疗分为急性期治疗和缓解期治疗。

急性期治疗  主要药物及疗法包括激素、静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIg）和血浆置换（PE）。

缓解期治疗  对于已出现复发的MOGAD患者应进行缓解期预防复发的治疗，对于初次发作的MOGAD患者是否需要长期免疫调节治疗有待进一步观察，需要根据患者受累部位、病情轻重、MOG-IgG滴度和阳性持续时间等综合评估。不同免疫药物，包括小剂量激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗和氨甲蝶呤等，可能会降低MOGAD患者的复发风险，特别是当治疗持续3个月以上时。

参考资料：

[1]周丽，吕仁花，鞠卫萍. 表现为Todd's瘫痪的MOG抗体相关疾病1例并文献复习. 国际医药卫生导报，2023，29(20):2924-2928.

[2]中国免疫学会神经免疫分会,邱伟,徐雁.抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2020,27(02):86-95.