No癫痫？阵发性肌张力障碍背后的迷雾 | 病例分享

论坛导读：阵发性运动障碍(PD)是发作性运动障碍，其中异常运动仅在发作时出现。“阵发性”一词表示症状仅在特定时间明显。术语“运动障碍”泛指身体不自觉的运动。在两次发作之间，大多数人的神经系统通常是正常的，并且在发作期间没有意识丧失。阵发性运动障碍有时被归为肌张力障碍，有时被认为是运动障碍的一个独立类别。阵发性睡眠性运动障碍可以归类为癫痫的一种形式，而不是张力障碍。

阵发性肌张力障碍（Paroxysmal dystonia）是一种罕见的疾病，可能发生在原发性或继发于各种潜在的神经系统疾病。家族形式，以及一些散发病例，似乎是原发性的，与正常的神经系统检查有关。发作性张力障碍性舞蹈手足徐动症产生发作性张力障碍性运动，可能每天发生几次，通常由酒精、咖啡因或压力诱发。阵发性运动性舞蹈症通常会更频繁地发作，由突然的身体或肢体运动引起，通常对抗惊厥药物治疗有反应。这些疾病的继发性形式也存在，并有多种原因，包括多发性硬化、补充性运动区癫痫发作、内分泌或代谢疾病、脑瘫和精神性疾病。

阵发性运动障碍可能是遗传的，也可能是由继发性原因获得的。  一些基因与阵发性运动障碍有关，包括PRRT2、SLC2A1和PNKD  阵发性运动障碍可能继发于多发性硬化症、脑瘫、代谢障碍、身体创伤、脑血管疾病和包括核上性麻痹和艾滋病在内的各种疾病。  阵发性运动障碍也与脑炎和中风及肿瘤引起的脑损伤有关。可卡因和多巴胺阻断剂等药物也可能导致运动障碍。  在某些情况下，阵发性运动障碍可能是功能性运动障碍的表现。只有合格的运动障碍专家和/或精神病学家(最好是由多名专家组成的团队，包括这两者)才能做出这样的诊断。不幸的是，阵发性运动障碍的真实病例经常被不恰当地误诊为心因性。

一项研究显示最初在脑炎期间，34名患者中有11名出现紧张性肌张力障碍性癫痫发作(32%)。13名患者(38%)出现明显的癫痫综合征。它们是典型的简单的颞叶局灶性癫痫，由植物人症状或恐惧组成。在晚期，32例患者中有22例(68%)出现紧张性-张力障碍性癫痫发作，29例(91%)出现频繁性癫痫发作，包括癫痫持续状态。34名患者中有30名(88%)存在明显的认知障碍，包括顺行性遗忘或意识模糊。孤立性紧张性-张力障碍性癫痫发作患者的脑成像正常；在边缘症状患者中，最初显示19名患者中的8名(42%)和24名患者中的17名(70%)在后期出现海马高信号（Brain. 2016 Apr;139(Pt 4):1079-93.）。