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[GetTopicListResponse(id=2123793, encodeId=d8002123e9318, content=<a href='/topic/show?id=18cf105e76f0' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#VEXAS综合征#</a>是一种<a href='/topic/show?id=a88f105e7768' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#UBA1基因#</a>体细胞突变引起的成年起病的炎症性疾病。 UBA1 基因位于 X 染色体上，女性有两条染色体，因此，发病的概率是极低的。因此，患者大多数是男性，体细胞突变影响 UBA1 中的甲硫氨酸 41 (p.Met41)，UBA1 是启动泛素化的主要 E1 酶。主要表现为顽固的<a href='/topic/show?id=3cf9105e7880' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#炎症综合征#</a>，伴有发烧、血细胞减少、骨髓和红细胞前体细胞中的特征性空泡、发育不良的骨髓、中性粒细胞皮肤和肺部炎症、<a href='/topic/show?id=0d269355426' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#软骨炎#</a>和<a href='/topic/show?id=581e8968859' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#血管炎#</a>。患者中的大多数符合炎症综合征（<a href='/topic/show?id=47d542535e4' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#复发性多软骨炎#</a>、<a href='/topic/show?id=aa1d1696117' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#Sweet综合征#</a>、<a href='/topic/show?id=f1e8e8831b3' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#结节性多动脉炎#</a>或<a href='/topic/show?id=ea86482116d' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#巨细胞动脉炎#</a>）或血液病症（<a href='/topic/show?id=fab3101964cd' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#骨髓增生异常综合征#</a>或<a href='/topic/show?id=dd85431162e' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#多发性骨髓瘤#</a>）或两者的临床标准。在超过一半的造血干细胞中发现了突变，包括外周血骨髓细胞，但不包括淋巴细胞或成纤维细胞。<a href='/topic/show?id=fc2d105e79f7' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#大红细胞性贫血#</a><a href='/topic/show?id=5a8be955621' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#罕见病#</a>, objectTitle=发烧、皮疹、贫血、关节炎、肺炎、血象异常，这可能是什么罕见病？, objectType=article, longId=765613, objectId=f9dfe65613bb, topicUrl=null, isHasObj=0, objectCover=https://img.medsci.cn/images/20230313/36d86839be1148c9b8a6852150294543.jpg, objectUrl=/article/show_article.do?id=f9dfe65613bb, replyNumber=1, likeNumber=162, createdTime=2023-04-05, rootId=0, userName=侠胆医心, userId=f63e4754896, projectId=1, avatar=, status=1, hasArticle=1, attachment=null, ipAttribution=上海, moduleDTOList=[ModuleDTO(moduleId=f9dfe65613bb, 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moduleTitle=ARD:2022年美国风湿病学会/欧洲风湿病学会联盟显微镜下多血管炎分类标准, moduleType=article, hrefUrl=https://www.medsci.cn/article/show_article.do?id=439b30064665)], followStatus=false, userIsMember=false, type=1, lengthMark=0), GetTopicListResponse(id=1263272, encodeId=18d412632e202, content=<a href='/topic/show?id=581e8968859' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#血管炎#</a>, objectTitle=BMJ：血浆置换对ANCA相关性血管炎患者的影响, objectType=article, longId=299798, objectId=7f61299e98dc, topicUrl=null, isHasObj=0, objectCover=null, objectUrl=/article/show_article.do?id=7f61299e98dc, replyNumber=0, likeNumber=104, createdTime=2022-03-02, rootId=0, userName=shijzhiewnjhch, userId=909c71, projectId=1, avatar=, status=1, hasArticle=1, attachment=null, ipAttribution=, moduleDTOList=[ModuleDTO(moduleId=7f61299e98dc, moduleTitle=BMJ：血浆置换对ANCA相关性血管炎患者的影响, moduleType=article, hrefUrl=https://www.medsci.cn/article/show_article.do?id=7f61299e98dc)], followStatus=false, userIsMember=false, type=1, lengthMark=0), 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血管炎

2020-05-29

侠胆医心 (审核中...)

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全文收起 #VEXAS综合征#是一种#UBA1基因#体细胞突变引起的成年起病的炎症性疾病。 UBA1 基因位于 X 染色体上，女性有两条染色体，因此，发病的概率是极低的。因此，患者大多数是男性，体细胞突变影响 UBA1 中的甲硫氨酸 41 (p.Met41)，UBA1 是启动泛素化的主要 E1 酶。主要表现为顽固的#炎症综合征#，伴有发烧、血细胞减少、骨髓和红细胞前体细胞中的特征性空泡、发育不良的骨髓、中性粒细胞皮肤和肺部炎症、#软骨炎#和#血管炎#。患者中的大多数符合炎症综合征（#复发性多软骨炎#、#Sweet综合征#、#结节性多动脉炎#或#巨细胞动脉炎#）或血液病症（#骨髓增生异常综合征#或#多发性骨髓瘤#）或两者的临床标准。在超过一半的造血干细胞中发现了突变，包括外周血骨髓细胞，但不包括淋巴细胞或成纤维细胞。#大红细胞性贫血##罕见病#

发烧、皮疹、贫血、关节炎、肺炎、血象异常，这可能是什么罕见病？

2023-04-05发表于上海

梅斯管理员 (审核中...)

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#血管炎# #环磷酰胺#

环磷酰胺（CYC）诱导治疗抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎患者复发风险预测模型（REACT评分）

2024-10-31发表于上海

ms7000001328914202 (审核中...)

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#血管炎#

Neuroradiology：两例高分辨血管壁 MRI

2024-04-27发表于福建省

梅斯管理员 (审核中...)

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#中轴型脊柱关节炎# #类风湿性关节炎# #特发性关节炎# #血管炎#

国际风湿权威学术会议大揭秘，最新研究进展一网打尽！

2024-03-13发表于上海

梅斯管理员 (审核中...)

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#CRA-AHPA 2024# #血管炎#

CRA-AHPA 2024：加拿大阿尔伯塔省农村农民、农村非农民和城市居民中血管炎的分布情况

2024-03-11发表于上海

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#血管炎# #ANCA# #ANCA相关性血管炎# #嗜酸性粒细胞性多血管炎#

ANCA阴性的ANCA相关性血管炎

2024-01-09发表于陕西省

Gym璨烨 (审核中...)

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#川崎病##血管炎#

中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之四——川崎病

2023-10-10发表于上海

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#血管炎#

Arthritis Rheumatol：Rituximab和环磷酰胺在治疗抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的长期安全性比较

2023-10-09发表于上海

shijzhiewnjhch (审核中...)

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#血管炎#

ARD：基线可溶性免疫检查点与诱导缓解后 PR3-ANCA 血管炎复发风险的关联

2022-09-14

shijzhiewnjhch (审核中...)

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#血管炎#

A&R：亲环素D治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

2022-08-05

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#血管炎#

A&R：Notch-1在高安动脉炎患者MTOR过度活跃和血管炎症中的关键作用

2022-07-29

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#血管炎#

Rheumatology：嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA）亚临床动脉粥样硬化的证据

2022-07-24

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#血管炎#

Rheumatology：甲襞视频毛细管镜检查是评估ANCA相关性血管炎的有用工具

2022-07-16

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#血管炎#

最新指南丨ACR&EULAR联合发布肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性对血管炎新分类标准

2022-04-20

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#血管炎#

A&R：2021 年美国风湿病学会/血管炎基金会川崎病管理指南

2022-04-19

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#血管炎#

Ann Med：心内膜炎相关的急进性肾小球肾炎可能表现为血管炎

2022-03-28

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#血管炎#

Front Pharmacol：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的肠-肾轴：肠道微生物区系组成分析

2022-03-23

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#血管炎#

ARD:2022年美国风湿病学会/欧洲风湿病学会联盟显微镜下多血管炎分类标准

2022-03-14

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#血管炎#

BMJ：血浆置换对ANCA相关性血管炎患者的影响

2022-03-02

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#血管炎#

ARD：2022 美国风湿病学会/欧洲风湿病学协会联盟嗜酸性肉芽肿伴多血管炎分类标准

2022-02-26

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