2022-02-10
先天性心脏病（先心病）位居我国出生缺陷首位,活产儿中先心病的发病率达到1%,是婴幼儿死亡的首位原因。近年来我国先心病诊疗取得巨大进步,大部分患儿可通过择期介入或手术治疗治愈,病死率呈现持续下降。
2020-08-20
法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。其基本病理解剖改变为右室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。目前此疾病诊断标准和治疗策略基本统一，
2020-08-10
对于功能性单心室心脏病患者，Fontan 系列姑息手术策略可以实现体循环和肺循环的分离和降低心室容量超负荷。目前心脏外科的技术进步大大提高了手术生存率。但是其特殊的生理学特点和姑息手术的本质决定了仍有
2020-08-01
SAS 可引起 LVOTO、继发左室肥厚、主动脉瓣或二尖瓣损害、心肌缺血、急慢性心功能不全、感染性心内膜炎和心律失常等。根据梗阻程度、病变复杂程度不同，临床表现有气促、胸闷、心悸、胸痛、活动耐量减低、
2019年12月，英国血友病中心医师组织(UKHCDO)发布了先天性血友病因子替代疗法的实验室检测指南，实验室监测FVIII和FIX替代治疗可能会出现分析差异，尤其是半衰期延长的产品。本文主要针对先天性血友病因子替代疗法的实验室检测提供指导建议。
2019-12-10
大动脉调转术（arterial switch operation，ASO）是通过两大动脉位置相互调换和冠状动脉移栽（coronary transfer），主动脉重新连接至左心室，肺动脉连接至右心室，从而使心室与大动脉正常连接，是大动脉转位（transposition of the great arteries，TGA）的首选术式，也可应用于部分心室大动脉连接异常先心病，如心室双出口等疾病中的某些特
2019-02-18
女性在妊娠期间感染弓形虫病多数情况下不出现症状，但先天性感染的后果为未出生的婴儿影像严重。本文主要诊断母婴和先天性弓形虫病的诊断和治疗提出指导建议。
2018-08-25
2018年克隆会议上发布了关于成人先天性心脏病患者肺动脉高压管理建议，内容主要涉及肺动脉高压的定义，分类，先天性心脏病患者肺动脉高压的诊断，危险分层以及随访、治疗等内容。
先天性心脏病患者人群随着越来越多的患者进入成人期二不断增加，这些患者中有很大一部分人由于疾病本身或是经过介入或外科治疗而患有心律失常。本文主要针对该类人群心律失常的诊断和治疗提出指导建议。
2018-01-30
为使腔镜技术更好地应用于临床实践并发展，也为使新开展的中心顺利地渡过学习曲线，中华医学会小儿外科学分会内镜外科学组与心胸外科学组组织相关专家，制定本专家共识及手术操作指南，供小儿外科同道规范化地开展CDH腔镜手术的临床实践，亦为指导新开展CDH腔镜手术医师的规范化培训，以及为规范化地开展国内CDH手术的多中心临床研究，提供理论依据和技术参考。 专家共识及腔镜手术操作指南旨在通过系统回顾所获
2016-08-30
先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenalhyperplasia，CAH)是一组由肾上腺皮质类固醇合成通路各阶段各类催化酶的缺陷，引起以皮质类固醇合成障碍为主的常染色体隐性遗传性疾病。CAH以21羟化酶缺陷症(21-hydroxylase deficiency，21-OHD)最常见，本症有发生致命的肾上腺失盐危象风险，高雄激素血症致生长和性腺轴紊乱。但本症有确定的药物治疗。201
