78岁老人白天频洗脸,夜晚找盆喂猪:离奇行为背后的真相
2025-01-05 梅斯罕见新前沿 MedSci原创 发表于陕西省
78 岁张老先生短时间内出现记忆异常、行为混乱和痫样发作。检查后确诊为抗 LGI1 抗体相关边缘性脑炎,介绍其临床特点、特征性症状,还阐述治疗方式和预后情况。
78岁的张老先生是一位丧偶独居的老人。平日生活规律,与儿子定期电话联系。可就在入院前的3天里,他的记忆力突然出现异常。亲戚发现张老走亲戚途中迷了路,神情呆滞,让人不禁担忧。更令人不解的是,白天他频繁洗脸、乱扔杂物,夜晚躁动不安,甚至胡言乱语,还说要喂猪和打麻将。入院第2天,他的病情进一步恶化,开始出现痫样发作,每天十余次,症状让人倍感揪心。是什么疾病让这位老人短时间内从正常生活陷入混乱?
真相大白
接诊医生根据张老先生的表现,进行了全面的检查。结果显示:肝肾功能、血氨、血糖、电解质、甲状腺功能及相关抗体均未见异常;梅毒抗体及HIV检测均为阴性;甲胎蛋白、癌胚抗原及其他肿瘤标志物均正常。脑脊液检查显示压力轻度升高(210mmH₂O),常规及生化检查无异常,但细胞学检查提示有核细胞数轻度增多,主要为淋巴样细胞。
最引人注目的是,间接免疫荧光法检测发现患者血清和脑脊液中LGI1抗体阳性(血清滴度1:32,脑脊液滴度1:1),明确提示抗LGI1抗体相关的边缘性脑炎。其他抗体,包括抗NMDAR、抗GABA等均为阴性。
影像学方面,入院当天的脑电图未见明显异常,但第3天复查显示“额区散在的中高幅4~5Hz棘慢复合波发放”,进一步支持了脑炎的诊断。头颅MRI未见显著异常,但临床和免疫学证据已足够揭示病因。
通过这些详细的检查,医生终于拨开迷雾,为老先生的离奇行为找到了答案,确诊为抗LGI1抗体相关的边缘性脑炎。
面-臂肌张力障碍发作是该病特征性发作症状
抗LGI1抗体相关脑炎临床特点:该病多见于中老年人,男性多于女性。多数呈急性或者亚急性起病,主要症状包括:近事记忆力下降等认知障碍、精神行为异常和癫痫发作。
其癫痫发作以各种形式的颞叶癫痫常见,其中“面-臂肌张力障碍发作(FBDS)”是该病特征性发作症状,表现为单侧或双侧手臂及面部乃至下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样不自主动作,其发作时间短暂,一般仅数秒,发作频繁者可达每日数十次,发作过程中可伴有愣神、意识改变等。
FBDS是癫痫发作的一种表现形式,常规抗癫痫治疗效果欠佳,多为难治性癫痫,但免疫疗法可以很好地控制FBDS发作,加快疾病的恢复,并能阻止病人的认知障碍的进一步发展。
治疗与预后
抗LGI1抗体相关脑炎的治疗包括免疫治疗,对症、支持、康复治疗等,合并肿瘤者需采取包括手术切除等相应的抗肿瘤治疗,其中免疫治疗是关键。
免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。一线免疫常用糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白(IVIg),血浆交换真正用于临床者较少;二线免疫抑制治疗常用环磷酰胺、利妥昔单抗等多种免疫抑制剂,主要用于一线免疫治疗效果不佳的病人。
自身免疫性脑炎总体预后良好,80%左右的抗NMDAR脑炎病人功能恢复良好,抗GABABR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者预后较差。有认为重症抗NMDAR脑炎病人病死率2.9%~9.5%,抗LGll抗体相关脑炎病人的病死率约为6%左右。
参考资料:
1. 刘曙光,宁金环,方小龙,等. 抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关自身免疫性脑炎1例并文献复习. 安徽医药,2021,25(05):951-953.
2.李晨璐,岳伟.LGl1抗体脑炎相关癫痫发作的研究进展[J].脑与神经疾病杂志,2023,31(09):587-590.
3.陈向军,邓波.自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义[J].中国临床神经科学,2016,24(03):336-340.
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自身免疫性脑炎总体预后良好,80%左右的抗NMDAR脑炎病人功能恢复良好,抗GABABR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者预后较差。有认为重症抗NMDAR脑炎病人病死率2.9%~9.5%,抗LGll抗体相关脑炎病人的病死率约为6%左右。
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规及生化检查无异常,但细胞学检查提示有核细胞数轻度增多,主要为淋巴样细胞。
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