78岁老人白天频洗脸,夜晚找盆喂猪:离奇行为背后的真相

2025-01-05 梅斯罕见新前沿 MedSci原创 发表于陕西省

78 岁张老先生短时间内出现记忆异常、行为混乱和痫样发作。检查后确诊为抗 LGI1 抗体相关边缘性脑炎,介绍其临床特点、特征性症状,还阐述治疗方式和预后情况。

78岁的张老先生是一位丧偶独居的老人。平日生活规律,与儿子定期电话联系。可就在入院前的3天里,他的记忆力突然出现异常。亲戚发现张老走亲戚途中迷了路,神情呆滞,让人不禁担忧。更令人不解的是,白天他频繁洗脸、乱扔杂物,夜晚躁动不安,甚至胡言乱语,还说要喂猪和打麻将。入院第2天,他的病情进一步恶化,开始出现痫样发作,每天十余次,症状让人倍感揪心。是什么疾病让这位老人短时间内从正常生活陷入混乱?

真相大白

接诊医生根据张老先生的表现,进行了全面的检查。结果显示:肝肾功能、血氨、血糖、电解质、甲状腺功能及相关抗体均未见异常;梅毒抗体及HIV检测均为阴性;甲胎蛋白、癌胚抗原及其他肿瘤标志物均正常。脑脊液检查显示压力轻度升高(210mmH₂O),常规及生化检查无异常,但细胞学检查提示有核细胞数轻度增多,主要为淋巴样细胞。

最引人注目的是,间接免疫荧光法检测发现患者血清和脑脊液中LGI1抗体阳性(血清滴度1:32,脑脊液滴度1:1),明确提示抗LGI1抗体相关的边缘性脑炎。其他抗体,包括抗NMDAR、抗GABA等均为阴性。

影像学方面,入院当天的脑电图未见明显异常,但第3天复查显示“额区散在的中高幅4~5Hz棘慢复合波发放”,进一步支持了脑炎的诊断。头颅MRI未见显著异常,但临床和免疫学证据已足够揭示病因。

通过这些详细的检查,医生终于拨开迷雾,为老先生的离奇行为找到了答案,确诊为抗LGI1抗体相关的边缘性脑炎。

面-臂肌张力障碍发作是该病特征性发作症状

抗LGI1抗体相关脑炎临床特点:该病多见于中老年人,男性多于女性。多数呈急性或者亚急性起病,主要症状包括:近事记忆力下降等认知障碍、精神行为异常和癫痫发作。

其癫痫发作以各种形式的颞叶癫痫常见,其中“面-臂肌张力障碍发作(FBDS)”是该病特征性发作症状,表现为单侧或双侧手臂及面部乃至下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样不自主动作,其发作时间短暂,一般仅数秒,发作频繁者可达每日数十次,发作过程中可伴有愣神、意识改变等。

FBDS是癫痫发作的一种表现形式,常规抗癫痫治疗效果欠佳,多为难治性癫痫,但免疫疗法可以很好地控制FBDS发作,加快疾病的恢复,并能阻止病人的认知障碍的进一步发展。

治疗与预后

抗LGI1抗体相关脑炎的治疗包括免疫治疗,对症、支持、康复治疗等,合并肿瘤者需采取包括手术切除等相应的抗肿瘤治疗,其中免疫治疗是关键。

免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。一线免疫常用糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白(IVIg),血浆交换真正用于临床者较少;二线免疫抑制治疗常用环磷酰胺、利妥昔单抗等多种免疫抑制剂,主要用于一线免疫治疗效果不佳的病人。

自身免疫性脑炎总体预后良好,80%左右的抗NMDAR脑炎病人功能恢复良好,抗GABABR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者预后较差。有认为重症抗NMDAR脑炎病人病死率2.9%~9.5%,抗LGll抗体相关脑炎病人的病死率约为6%左右。

参考资料:

1. 刘曙光,宁金环,方小龙,等. 抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关自身免疫性脑炎1例并文献复习. 安徽医药,2021,25(05):951-953.

2.李晨璐,岳伟.LGl1抗体脑炎相关癫痫发作的研究进展[J].脑与神经疾病杂志,2023,31(09):587-590.

3.陈向军,邓波.自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义[J].中国临床神经科学,2016,24(03):336-340.

版权声明:
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,或“梅斯号”自媒体发布的文章,仅系出于传递更多信息之目的,本站仅负责审核内容合规,其内容不代表本站立场,本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (3)
#插入话题
  1. [GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=2246805, encodeId=fbae2246805ef, content=自身免疫性脑炎总体预后良好,80%左右的抗NMDAR脑炎病人功能恢复良好,抗GABABR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者预后较差。有认为重症抗NMDAR脑炎病人病死率2.9%~9.5%,抗LGll抗体相关脑炎病人的病死率约为6%左右。, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=0, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=/v1.0.0/img/user_icon.png, createdBy=51ad1685507, createdName=武洲, createdTime=Mon Jan 06 10:27:43 CST 2025, time=2025-01-06, status=1, ipAttribution=), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=2246619, encodeId=45952246619e2, content=<a href='/topic/show?id=daf52906537' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#免疫治疗#</a> <a href='/topic/show?id=4a889389945' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#边缘性脑炎#</a>, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=9, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[TopicDto(id=29065, encryptionId=daf52906537, topicName=免疫治疗), TopicDto(id=93899, encryptionId=4a889389945, topicName=边缘性脑炎)], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=null, createdBy=cade5395722, createdName=梅斯管理员, createdTime=Sat Jan 04 23:20:32 CST 2025, time=2025-01-04, status=1, ipAttribution=陕西省), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=2246714, encodeId=8c382246e14fc, content=规及生化检查无异常,但细胞学检查提示有核细胞数轻度增多,主要为淋巴样细胞。, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=6, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=null, createdBy=abb76152142, createdName=baiwenxiu_6586, createdTime=Sun Jan 05 18:21:46 CST 2025, time=2025-01-05, status=1, ipAttribution=山西省)]
    2025-01-06 武洲

    自身免疫性脑炎总体预后良好,80%左右的抗NMDAR脑炎病人功能恢复良好,抗GABABR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者预后较差。有认为重症抗NMDAR脑炎病人病死率2.9%~9.5%,抗LGll抗体相关脑炎病人的病死率约为6%左右。

    0

  2. [GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=2246805, encodeId=fbae2246805ef, content=自身免疫性脑炎总体预后良好,80%左右的抗NMDAR脑炎病人功能恢复良好,抗GABABR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者预后较差。有认为重症抗NMDAR脑炎病人病死率2.9%~9.5%,抗LGll抗体相关脑炎病人的病死率约为6%左右。, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=0, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=/v1.0.0/img/user_icon.png, createdBy=51ad1685507, createdName=武洲, createdTime=Mon Jan 06 10:27:43 CST 2025, time=2025-01-06, status=1, ipAttribution=), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=2246619, encodeId=45952246619e2, content=<a href='/topic/show?id=daf52906537' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#免疫治疗#</a> <a href='/topic/show?id=4a889389945' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#边缘性脑炎#</a>, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=9, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[TopicDto(id=29065, encryptionId=daf52906537, topicName=免疫治疗), TopicDto(id=93899, encryptionId=4a889389945, topicName=边缘性脑炎)], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=null, createdBy=cade5395722, createdName=梅斯管理员, createdTime=Sat Jan 04 23:20:32 CST 2025, time=2025-01-04, status=1, ipAttribution=陕西省), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=2246714, encodeId=8c382246e14fc, content=规及生化检查无异常,但细胞学检查提示有核细胞数轻度增多,主要为淋巴样细胞。, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=6, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=null, createdBy=abb76152142, createdName=baiwenxiu_6586, createdTime=Sun Jan 05 18:21:46 CST 2025, time=2025-01-05, status=1, ipAttribution=山西省)]
  3. [GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=2246805, encodeId=fbae2246805ef, content=自身免疫性脑炎总体预后良好,80%左右的抗NMDAR脑炎病人功能恢复良好,抗GABABR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者预后较差。有认为重症抗NMDAR脑炎病人病死率2.9%~9.5%,抗LGll抗体相关脑炎病人的病死率约为6%左右。, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=0, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=/v1.0.0/img/user_icon.png, createdBy=51ad1685507, createdName=武洲, createdTime=Mon Jan 06 10:27:43 CST 2025, time=2025-01-06, status=1, ipAttribution=), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=2246619, encodeId=45952246619e2, content=<a href='/topic/show?id=daf52906537' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#免疫治疗#</a> <a href='/topic/show?id=4a889389945' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#边缘性脑炎#</a>, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=9, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[TopicDto(id=29065, encryptionId=daf52906537, topicName=免疫治疗), TopicDto(id=93899, encryptionId=4a889389945, topicName=边缘性脑炎)], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=null, createdBy=cade5395722, createdName=梅斯管理员, createdTime=Sat Jan 04 23:20:32 CST 2025, time=2025-01-04, status=1, ipAttribution=陕西省), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=2246714, encodeId=8c382246e14fc, content=规及生化检查无异常,但细胞学检查提示有核细胞数轻度增多,主要为淋巴样细胞。, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=6, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=null, createdBy=abb76152142, createdName=baiwenxiu_6586, createdTime=Sun Jan 05 18:21:46 CST 2025, time=2025-01-05, status=1, ipAttribution=山西省)]
    2025-01-05 baiwenxiu_6586 来自山西省

    规及生化检查无异常,但细胞学检查提示有核细胞数轻度增多,主要为淋巴样细胞。

    0

相关资讯

肠癌初始治疗怎办?抗癌药SHR-1701联合标准治疗方案,60%患者病灶大幅度缩小超过30%!

转移性结直肠癌治疗选择有限、死亡率高,新治疗理念需求迫切,免疫检查点抑制剂虽改善部分患者生存期但适用人群有限,SHR - 1701 等联合治疗展现出较好疗效,为改善现状带来希望。

Biomaterials:天津大学王汉杰等团队合作构建工程菌以进行癌症免疫治疗

该研究不仅扩大了工程细菌作为体内“药物工厂”的潜力,还为重编程巨噬细胞以增强肿瘤免疫治疗提供了新思路。

大咖谈 | 2024晚期胃癌免疫治疗年终盘点

尽管免疫治疗在晚期胃癌中取得了显著疗效,但仍面临诸多挑战。

逆转PD-1免疫治疗耐药,针对GDF-15的维苏格罗单抗人体临床试验结果公布了!

过去免疫治疗改变肿瘤治疗格局,但 PD - 1 抗体药物应答率有限且易复发。新研究用维苏格罗单抗联合 PD - 1 抗体治疗耐药实体瘤患者,在部分癌症中效果好,可逆转耐药。

Nature Biotechnology:免疫治疗新突破:如何精准锁定病变细胞?

这项技术的诞生为癌症和其他复杂疾病的精准免疫治疗提供了一种全新路径,同时也为基础研究和诊断技术开辟了新的方向。

对话大咖 | 引领未来:李心翔教授谈结直肠癌微创手术与免疫治疗探索之路

本文将李心翔教授的观点进行了梳理,目的是提升公众对结直肠癌治疗的认识,也为外科医生在制定治疗方案时提供了新的思路。

对话大咖|肺癌治疗新纪元:赵征教授解读免疫治疗的突破与挑战

【医悦汇】对话大咖栏目特邀陕西省肿瘤医院赵征教授为我们梳理免疫检查点抑制剂的革命性进展,解读免疫治疗在临床实践中的组合策略。

最新综述:(非黑色素瘤) 皮肤癌免疫治疗现状及进展

鉴于大量已发表文献回顾了 ICI 针对该适应症的进展,本综述侧重于黑色素瘤以外的皮肤癌。此外,我们将主要关注疗效,因为 ICI 的毒性特征也已被广泛描述。

对话大咖 | 梁寒教授:中国胃癌诊疗新挑战与免疫治疗的破冰之旅

【医悦汇】特别邀请天津医科大学肿瘤医院的梁寒教授做客对话大咖栏目,深入探讨中国胃癌的诊疗现状与挑战,以及免疫治疗领域的最新进展和相关研究。

胆道肿瘤治疗进展,PD-1联合标准治疗兼顾疗效和安全性!

我国胆道癌患病人数不少,其侵袭性高、预后差。介绍其治疗难点,重点讲了一项二期试验:纳武利尤单抗联合化疗用于胆道癌,展示了治疗应答率和不良反应情况。