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年纪轻轻，月经不调，多饮多尿，以为是内分泌失调，没想到竟是罕见疾病作祟！
29 岁王女士从月经不调到多饮多尿等症状逐渐加重，检查发现多系统病变，术后病理确诊为罕见的 Erdheim - Chester 病。文中介绍了该病的发现历程、好发人群、临床表现、诊断方法和治疗原则。
MedSci原创 - 多系统受累，ECD - 2025-01-02
【衡道丨病例】后肾腺瘤（Metanephric Adenoma）如何诊断？
今天就由上海交通大学医学院附属瑞金医院王静老师为大家分享后肾腺瘤的病理诊断要点。
衡道病理 - 肾细胞癌，后肾腺瘤 - 2024-12-26
【衡道丨病例】朗格汉斯细胞肉瘤（Langerhans cell sarcoma,LCS）如何诊断？
今天就由上海交通大学医学院附属瑞金医院肖志妮老师为大家分享朗格汉斯细胞肉瘤的病理诊断要点。
衡道病理 - LCS，朗格汉斯细胞肉瘤 - 2024-11-28
近10万例样本解析BRAF融合，跨越52种癌症类型，泛癌靶药治疗新突破口
在本文中，研究者报告了迄今为止描述BRAF融合的结构和对临床病程的影响的最大研究。BRAF融合有一系列不同的融合伴侣。
苏州绘真医学 - 癌症，BRAF融合 - 2024-07-15
病例分享 | 结外软组织Rosai-Dorfman病
患者既往有高血压病史，6月前诊断为“带状疱疹”，10年前因“贫血”进行输血治疗（具体不详），无恶性肿瘤病史及家族史。
上海阿克曼病理 - Rosai-Dorfman病，结外软组织 - 2024-04-03
![<font color="red">Erdheim-Chester</font><font color="red">病</font>的[99m]Tc-MDP全身骨显像特点](https://img.medsci.cn/Random/close-up-of-doctors-with-clipboard-at-hospital-PXE5DKE.jpg?imageMogr2/format/webp "<font color=\"red\">Erdheim-Chester</font><font color=\"red\">病</font>的[99m]Tc-MDP全身骨显像特点")
Erdheim-Chester病的[99m]Tc-MDP全身骨显像特点
本研究回顾性总结北京协和医院合并骨受累ECD患者的99mTc-MDP全身骨显像特征及其与实验室指标的相关性，以期为该病的临床诊断及鉴别诊断提供参考。
协和医学杂志 - Erdheim-Chester病 - 2023-09-10
Eur Heart J：心脏受累的埃尔德海姆-切斯特病患病率、模式和结局
近一半的ECD患者伴有心脏受累，且与BRAFV600E突变和并发症(心包炎、心包填塞和传导阻滞)有关，但与较低的生存率无关。
MedSci原创 - 患病率，结局，心脏受累，埃尔德海姆-切斯特病 - 2022-12-25
Erdheim-Chester病：症状体征、病因、流行病学、诊断与治疗
Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester Disease, ECD)，又称脂质肉芽肿病或脂质肉芽肿瘤样增生症，是一种罕见的系统性非郎格汉细胞组织细胞增生性疾病，1930 年首次
MedSci原创 - 罕见病，Erdheim-Chester病 - 2022-08-17
复宏汉霖获润新生物BRAF抑制剂权益，合作金额最高超10亿元
复宏汉霖宣布与润新生物就BRAF V600E抑制剂RX208达成一项独家许可合作，复宏汉霖获得该产品在中国（包括中国香港、中国澳门和中国台湾）进行研究、开发、生产和商业化等的独家权利。
亿欧 - 黑色素瘤，甲状腺癌，临床1期 - 2021-04-04
121种“常见的”罕见病名录，以及我国主要罕见病介绍，请速收藏并转发
中华医学会医学遗传学分会提出的中国罕见病定义，罕见病即患病率低于1/500000或新生儿发病率低于1/10000的疾病。世界上有超过7000种罕见疾病，而且数量在不断增加，每年大约有250种新疾病加入
MedSci原创 - 罕见病 - 2020-12-02
Blood：Erdheim-Chester病（ECD）患者具有较高的骨髓瘤风险
Erdheim-Chester病（ECD）是一种克隆性造血疾病，其特征是器官内泡沫组织细胞蓄积，尤其是腹膜后频繁受累，以及BRAF
MedSci原创 - BRAF，骨髓瘤，克隆性造血，Erdheim-Chester病 - 2020-10-20
眶周黄色斑块和腹膜后纤维化1例
患者女性，50余岁，右下眼睑黄色斑块，伴腹部和背部持续疼痛。胸部、腹部和骨盆CT扫描示胸腔经腹膜后间隙广泛浸润。可见多个骨结构硬化改变。活检后诊断为特发性腹膜后纤维化。患者开始使用泼尼松和硫唑嘌呤治疗。下眼睑黄色斑块活检显示为黄色瘤复发（图A）。输尿管梗阻、慢性肾病和淋巴水肿使患者病程复杂化。1年后患者停用硫唑嘌呤，并逐渐较少泼尼松用量，但3年后患者复发。第二次腹膜后活检示纤维脂肪组织、泡沫状巨噬
CSDCMA资讯平台 - 眶周，黄色，斑块，腹膜后，纤维化 - 2019-04-23
Erdheim-Chester病股骨颈侵犯1例
Erdheim-Cheste病(ECD)是一种非常罕见的非朗格罕组织细胞增生症。笔者于2015-03收Erdheim-Chester病侵犯股骨颈1例，报道如下。
中国骨与关节损伤杂志 - Erdheim-Chester，股骨颈 - 2019-03-26
