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【衡道丨病例】病理诊断——孤立性纤维性肿瘤(SFT)

2025-03-01 衡道病理 衡道病理 发表于陕西省

今天由普洱市人民医院病理科王磊老师为大家带来一例孤立性纤维性肿瘤的典型病例分享。

 病史

男性,58岁,腹痛半年余,肠套叠收入院,行开腹肠回纳,术中见回肠占位。

 大体所见

(回肠)肠管一段,长15cm,周径4.3cm,于距一侧切端5cm处,肠壁黏膜下见一隆起型肿物,大小2.5cmx2.3cmx1.8cm,切面灰白色质软,肿物表面肠黏膜出血糜烂。

 镜下所见

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低倍镜下肠壁正常结构消失,黏膜下层见弥漫成片生长的肿瘤。

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肿瘤主要位于黏膜下层,与黏膜层分界清楚。

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肿瘤内可见大小不等的薄壁血管,部分呈分枝状、鹿角状。

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中倍镜下肿瘤有明显的细胞密集区(图左)和细胞稀疏区(图右),两个区域无序分布,无明显边界。

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瘤细胞稀疏区,间质疏松水肿,瘤细胞呈卵圆形分布其间,散在少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。

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瘤细胞密集区,瘤细胞卵圆形,异型性不明显,排列密集,围绕血管呈血管外皮瘤样排列,间质内可见均质红染的胶原纤维,提示为纤维母/肌纤维母细胞源性肿瘤。

 免疫组化

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CD117

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DOG1

免疫组化CD117(-),DOG1(-),排除GIST。

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SMA

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ALK

SMA(血管周细胞+),ALK(-)

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CD34

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STAT6

CD34(肿瘤细胞+),STAT6(肿瘤细胞+)。

其余免疫组化:

desmin(-),CK-P(-),S-100(-),Ki67(2%+)。

 病理诊断

(回肠)孤立性纤维性肿瘤,低风险度。

 诊断要点

孤立性纤维性肿瘤是一种纤维母细胞性间叶源性肿瘤,显示分枝的血管,肿瘤细胞伴有血管外皮瘤样结构。

好发于成年人,可以发生于人体任何部位(体表或内脏),表现为缓慢生长的肿块,无包膜,境界较清楚,切面灰白或灰褐色,质韧,部分可有囊性变、出血。

镜下肿瘤细胞分布疏密不等,形成细胞稀疏区与密集区无序分布,瘤细胞梭形或卵圆形,细胞浆少,核空泡状,呈随意排列(无结构的结构),间质有薄壁分枝状、鹿角形的血管呈血管外皮瘤样排列,血管壁常见玻璃样变性,可见多少不等胶原纤维分布于间质内。

第5版WHO更新的危险度分层评估(Demicco等),根据年龄、肿瘤大小、核分裂以及有无肿瘤性坏死进行危险度评分:

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5年转移率:10%(中度风险组)和73%(高度风险组)。

免疫组化CD34(+)、STAT6(+),部分可表达EMA、SMA。

分子遗传学有NAB2-STAT6基因融合。

 病理诊断体会

本例是一个发生于消化道的孤立性纤维性肿瘤,消化道的软组织肿瘤,无论形态如何,首先要除外胃肠道间质瘤,CD117和DOG1阴性,可以排除;

其次,发生于消化道的炎性纤维性息肉需要与本例鉴别,在形态学上与本例有重叠性,间质小血管增生,嗜酸性粒细胞浸润,梭形细胞围绕血管形成洋葱皮样结构,但通常无鹿角形血管,免疫组化CD34(+),STAT6(-);

孤立性纤维性肿瘤具有特征性的形态学改变是:血管外皮瘤样结构及疏密相间的细胞分布,在很多软组织肿瘤中都可以出现这些形态;

常见的可呈血管外皮瘤样结构的肿瘤有:

1.孤立性纤维性肿瘤;

2.单相型滑膜肉瘤;

3.肌纤维瘤/瘤病;

4.间叶性软骨肉瘤;

5.肌周皮细胞瘤;

6.深部良性纤维组织细胞瘤;

……

常见的可呈疏密相间分布的肿瘤有:

1.神经鞘瘤;

2.孤立性纤维性肿瘤;

3.低度恶性纤维黏液样肉瘤;

4.血管肌纤维母细胞瘤;

……

本例同时具有这两种形态学特征,首先考虑孤立性纤维性肿瘤,在诊断过程中需要和这些具有相似结构的肿瘤进行鉴别。

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