上海交通大学医学院附属儿童医学中学张浩院长团队通过经导管覆膜支架体肺分流术为重度肺动脉高压的治疗带来曙光

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）是一种以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为特点的肺血管疾病，目前尚无根治方法。早期阶段采用肺血管扩张剂进行治疗可以延缓病情的发展，但对于肺动脉压力超过体循环血压的重度肺动脉高压患者，药物治疗的效果并不理想。近日，由上海儿童医学中心张浩教授团队在中华心血管病杂志上发表了题为《经导管覆膜支架体肺分流术治疗先天性心脏病术后重度肺动脉高压1例》的文章。该文报道1例先天性心脏病术后重度肺动高压患者接受经皮介入下穿刺并利用覆膜支架建立体肺分流（Potts分流）的案例。这项技术是基于国外同类技术进行改良和优化，在反复动物实验后成功应用于临床，为我国重症肺动脉高压患者的治疗开创了新的道路。

本患儿为16岁女孩，因“先天性心脏病术后12年，活动后气促4年”入院。5岁时于当地医院行室间隔缺损修补术。4年前出现活动耐力下降伴晕厥1次，诊断为先天性心脏病术后肺动脉高压，治疗予马昔腾坦及他达拉非口服。入院时6 min 步行距离为414 m， NT‑proBNP 1416 ng/L（参考值0~250 ng/L）。超声心动图左心室偏心指数1.83（图1）。心脏磁共振：右心室舒张末容积指数187 ml/m²，右心室射血分数25%。心导管检查肺动脉压力124/60/84 mmHg，降主动脉压力100/53/71 mmHg，肺血管阻力指数29.9 wood U·m²。心脏CT测量降主动脉内径12.1 mm，左肺动脉内径19.3 mm，降主动脉与左肺动脉最近处距离为2.6 mm。根据儿童肺动脉高压危险分层评估为高危，加用皮下曲前列尼尔治疗。患儿在接受三联药物规范治疗后病情未见明显改善，经院内肺动脉高压多学科团队讨论后决定行经导管Potts分流术。

图1经导管体肺分流（Potts分流）术前及术后的超声心动图

于全身麻醉下行双侧股动脉、股静脉插管，选择降主动脉左侧壁距离左肺动脉起始部最近处作为穿刺点，采用准分子激光导管对降主动脉侧壁行光化学消蚀，并将导管缓慢向左肺动脉推进。当导管成功进入左肺动脉后，将导丝循激光导管递送至左肺动脉内，采用抓捕器成功抓捕导丝后建立股动脉-股静脉轨线，然后由股动脉端送入预装覆膜支架的球囊导管，循导丝通过降主动脉侧壁进入左肺动脉内，造影证实支架位于两根大血管之间并确定位置良好后进行球囊扩张使，从而使支架张开，支架两端分别位于降主动脉和左肺动脉内（图2）。术后转入重症监护室，第4天撤离呼吸机，曲前列尼尔于术后2周内减停，心脏超声提示支架内右向左分流，流速1.59 m/s；复查心脏CT提示支架位置可。

图2经导管体肺分流（Potts分流）术中的X线影像图（A：右前斜位示可调弯鞘头端的激光导管指向左肺动脉内的抓捕器；B：左前斜位示可调弯鞘头端的激光导管指向左肺动脉内抓捕器的圆圈，呈现“鹰眼征”；C：在肺动脉内抓捕导丝后建立股动脉‑股静脉轨道；D：覆膜支架的球囊扩张；E、F：降主动脉及肺动脉造影提示支架位置良好）

肺动脉高压是一组肺动脉压力及阻力进行性增高，最终引起右心衰竭的难治性心血管疾病。对于规范药物治疗后病情仍进展的患者，Potts分流术是重要的姑息治疗手段。该手术通过在肺动脉和降主动脉之间建立分流，在保障冠状动脉和上半身正常氧供的前提下对右心系统起到减压作用，从而可改善终末期肺动脉高压患者的症状及预后，其可作为肺移植的桥接治疗或替代治疗。

Potts分流管道的建立通常采用外科开胸手术方式完成，但对于合并小的动脉导管未闭或残余动脉导管分流的患者，亦可通过经导管方法在动脉导管内置入支架扩大分流，上海儿童医学中心已相继在国内报道上述两种术式。对于不合并动脉导管的患儿，近年来国外学者尝试一种高风险的经皮介入治疗术式，即采用经导管途径建立体肺分流，目前国内尚未见报道。

经导管Potts分流术前需要进行心脏CT检查，对降主动脉及左肺动脉的解剖位置关系进行详尽评估，这对于判断是否适合进行经导管Potts分流术以及术中穿刺的精准定位必不可少。经导管Potts分流术中的动脉穿刺方式具有多种选择。经导管Potts分流术的支架选择涉及多种因素的综合考量，需注意治疗效果与并发症风险之间的平衡。经导管Potts分流术是一项高危的介入操作，在国外文献中其围术期死亡率高达20%，手术中间的精准操作和多学科团队的协作是手术成功的重要保证。

综上，在有条件的肺动脉高压诊治中心在多学科团队的协作下经导管Potts分流术是安全可行的，可以取得与外科Potts分流术相似的治疗效果，并且具有手术创伤小、恢复快等优点，对于肺动脉压力超过体循环血压的重度肺动脉高压的患者是一种具备前景的治疗选择。

上海儿童医学中心自2024年1月成功实施首例经导管激光打孔后植入覆膜支架的方法进行Potts分流术以来，已成功完成12例同类手术，所有病例均存活，术后心功能明显改善。患者年龄最小10岁，最大40岁，为重症肺动脉高压患者的治疗开创了新的道路。

参考文献：傅立军, 冯家烜, 孙彦隽, 等. 经导管覆膜支架体肺分流术治疗先天性心脏病术后重度肺动脉高压1例[J]. 中华心血管病杂志, 2025, 53(1): 69-72. DOI: 10.3760/cma.j.cn112148-20240415-00205.