J Exp Med：线粒体是肺动脉高压血管生成模式的主要决定因素
2024-09-28 刘少飞 MedSci原创 发表于上海
当前重点在于评估这些变化，以阐明PAH在年轻动物中的存在及其成年后的发展。此外，跟踪年龄相关的肺形态变化将有助于揭示肺血管生成逐渐受损与PAH表型严重程度之间的紧密关联。
图3.NFU1G206C大鼠肺血管树形态缺陷。
图4.NFU1G206C 基因型会损害肺微血管密度和体内平衡。
图 5. 长期补充 LA 可恢复 NFU1G206C PEC 中的线粒体功能。
图 6. 提高 LA 生物利用度足以预防 NFU1G206C 大鼠的血管生成缺陷。
图 7.LA 恢复NFU1G206C的PEC血管生成能力。
图 8. LA 补充剂可挽救NFU1G206C大鼠的PAH表型。
图 9. Su/Hx 大鼠模型和 iPAH 患者的 NFU1 缺乏症以及 LA 补充剂对缓解患者 PAEC 中的 MD 的保护潜力。
研究结论：
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线粒体的耗能
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