JAMA neurology：IgG4 相关厚脑膜炎的临床表现、调查结果和预后分析

IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎(immunoglobulin–G4–related hypertrophic pachymeningitis，IgG4–RHP)是近年来发现的IgG4相关性疾病(IgG4–RD)累及中枢神经系统的一种表现形式，2009年由香港广华医院的Chan等^[1]首先报道。本病以血清IgG4水平升高为特点，可出现头痛，颅(脊)神经麻痹，癫痫发作等症状，影像学上可见局部或弥漫硬脑(脊)膜增厚。根据文献检索，目前国外有50余例报道，而国内罕见。

免疫球蛋白 G4 (IgG4) 相关疾病是一种日益被认可的纤维炎症性疾病，可累及多个器官，包括厚脑膜。IgG4–RHP本质上可能是一种自身免疫相关疾病，但其确切病因和发病机制尚未明了。由于 IgG4 相关性厚脑膜炎 (IgG4-RP) 的稀有性以及主要来自病例报告和病例系列的知识，人们对其的了解仍然有限。

本研究旨在系统回顾和综合 IgG4-RP 的临床表现、调查结果和预后，以更好地了解其诊断和治疗。按照系统审查和荟萃分析的首选报告项目的指导方针进行了全面的系统审查。 PubMed/MEDLINE、Embase 和 Scopus 的检索时间自创建之日起至 2023 年 5 月 30 日，使用与 IgG4 相关疾病和硬脑膜炎相关的术语，不受语言或出版限制。纳入了符合 2020 年修订综合诊断标准或 2019 年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟分类标准的病例报告和系列。提取并总结了临床表现、调查结果和治疗结果的数据。

结果总共 148 份病例报告提供了来自 208 名患者的数据。他们的中位年龄 (IQR) 为 52 (39-62) 岁； 132 名患者为男性（63.5%），76 名女性（36.5%）。头痛和脑神经功能障碍是最常见的神经系统表现。近一半的患者发现全身受累。诊断影像常显示优先累及海绵窦和中颅窝。实验室结果显示，147 名患者中有 97 名 (65%) 的血清 IgG4 水平升高，82 名患者中有 43 名 (52%) 的脑脊液细胞增多。

席纹状纤维化或闭塞性静脉炎是不常见的病理结果。死亡率低于 1% (1/134; 0.7%)，但只有三分之一的患者表现出完全的临床改善，在中位 (IQR) 随访时间为 9 (1 -20) 个月。糖皮质激素是最常用的治疗方法，169 名患者中有 143 名患者 (85%) 使用糖皮质激素； 169 名患者中有 53 名 (31%) 被开出利妥昔单抗作为维持治疗。

由此可见，IgG4-RP 通常表现为头痛和脑神经功能障碍，由于明显缺乏全身表现、低 IgG4 血清水平和不典型的病理结果，给诊断带来了挑战。目前的治疗结果受到不完全恢复和频繁复发的限制，这凸显了新治疗策略的必要性。

原始出处：

Terrim S, Mahler JV, Filho FVM, et al. Clinical Presentation, Investigation Findings, and Outcomes of IgG4-Related Pachymeningitis: A Systematic Review. JAMA Neurol. Published online November 18, 2024. doi:10.1001/jamaneurol.2024.3947