四肢无力，生活被逼暂停！年轻人从麻木到瘫痪的神经病之谜

李先生是一位35岁的年轻工程师，平日里工作忙碌但身体健康。几个月前，他突然开始感到右手指末端的麻木，最初他并没有太在意，以为是长时间使用电脑引起的疲劳。然而，随着时间的推移，他发现右手的麻木逐渐加重，甚至连提笔写字也开始感到困难。接着，左腿也出现了类似的无力感，行走时不再那么轻松，常常需要停下来休息。

随着症状的加重，李先生前往医院进行检查。经过一系列神经学检查、MRI扫描和血液化验，医生诊断他患上了慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。

什么是CIDP？

CIDP是一类由免疫介导的脱髓鞘性周围神经病，病情进展达8周以上，可有缓解复发过程；电生理表现为周围神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、运动神经传导阻滞、异常波形离散以及F波异常等脱髓鞘改变，大部分患者免疫治疗有效。CIDP患病率 (0.67~10.30)/10万，年发病率 (0.15~10.60)/10 万。各个年龄均可发病，高峰期在40~60岁，也有儿童甚至新生儿发病的报道，男性略多于女性。

临床表现

(一)病程特点

通常表现为隐袭起病，症状进展至少达8周以上，可有复发缓解过程。

(二)症状和体征 

主要表现为符合周围神经分布的肢体无力和感觉异常，脑神经受累较少，极少累及自主神经或 呼吸功能。按照周围神经病变的分布特点和受累 纤维种类，将 CIDP分为经典型和变异型[6‐9]。

1. 经典型 CIDP：最常见，表现为对称性上下肢近端和远端无力，并伴有肢体远端不同程度感觉异常，下肢重于上肢。所有肢体腱反射均减弱或消失。

2.变异型CIDP:共包括5种。

(1)远端型 CIDP: 表现为肢体远端为主的运动感觉型周围神经病，下肢重于上肢，肢体近端肌力通常正常或仅有轻微受累，所有肢体的腱反射均减弱或消失。

( 2 )多灶型 CIDP:符合多发单神经病特点，感觉异常和无力分布不对称，通常上肢为主，至少有2个肢体受累，部分患者可有脑神经受累，不受累肢体腱反射正常。

(3)局灶型 CIDP:感觉和运动受累局限于单个肢体，症状类似于臂丛或腰骶神经丛神经病，不受累肢体腱反射正常。

(4)纯运动型CIDP:符合多发性 周围神经病分布，只有运动受累的表现，下肢受累重于上肢，无感觉异常，所有肢体的腱反射均减弱或消失。

(5)纯感觉型CIDP:符合多发性感觉性周围神经病，下肢重于上肢，仅有感觉受累的症状和体征，所有肢体的腱反射均减弱或消失。

诊断标准

CIDP 的诊断标准(包括 4个部分)

1. 临床标准:(1)符合经典型CIDP或变异型CIDP的临床表现;(2)自发病至达到高峰的时间至少8周以上，病情慢性进展或缓解复发。

2. 电生理标准:(1)经典型、远端型、多灶型和局灶型 CIDP:至少2根运动神经存在脱髓鞘病变，至少2根感觉神经传导异常;(2)纯运动型 CIDP:至少2根运动神经存在脱髓鞘病变，感觉神经传导正 常;(3)纯感觉型CIDP:至少2根感觉神经传导存在脱髓鞘病变，运动神经传导正常。

3. 支持证据:如果电生理仅在1根神经检测到 脱髓鞘表现，则还需要寻找支持性证据，包括:(1)免疫治疗有效;(2)脑脊液存在蛋白细胞分离现象;(3)周围神经超声或磁共振证实肢体神 经或神经丛至少有2个部位存在横截面积增大;(4)腓肠神经病理符合CIDP 特点。

治疗

糖皮质激素、IVIG和血浆置换均为CIDP的一线治疗用药，血浆置换主要用于病情较 重或前二者效果不佳的患者。对于一线治疗药物 无效、药物依赖、不能耐受不良反应或存在禁忌证 者，可考虑加用或改用二线药物，推荐硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或环孢素 A，如果仍无效，可考虑更换为环磷酰胺或利妥昔单抗。建议结合患者的具体 情况，如既往病史、经济条件等，选择个体化治疗方案。重视对症和康复等多学科综合治疗，以改善患者生活质量和预后。

参考资料：

[1] 中华医学会神经病学分会，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组，中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,等. 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022. 中华神经科杂志，2023，56(02):125-132. DOI:10.3760/cma.j.cn113694-20220627-00507

[2] 马翠莉，王玉忠. 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的研究进展. 中华神经科杂志，2023，56(02):233-240. DOI:10.3760/cma.j.cn113694-20220613-00478