JAMA Dermatol：系统性硬化症中的脂肪性皮肤硬化症和肺动脉高压

重要性：脂皮肤硬化症（LDS）作为一种罕见的皮肤病，其病理基础在于血管功能障碍和皮肤炎症反应，这使得其在发病机制上与系统性硬化病（SSc）有着诸多相似之处。然而，目前关于LDS与SSc在临床上的关联性研究尚不充分，这在一定程度上限制了我们对这两种疾病相互关系的理解。

目标：本研究旨在评估系统性硬化病患者中脂皮肤硬化症的患病率，并探讨LDS与SSc患者发生血管并发症，尤其是肺动脉高压之间的关联性。

设计、设置和参与者：本研究采用回顾性队列研究方法，利用单一家三级护理中心风湿病和皮肤科联合诊所前瞻性收集的纵向数据。研究纳入了2004年11月至2022年11月期间入组的成年SSc患者（年龄≥18岁）。

暴露：研究中的暴露因素为根据专家意见或组织病理学结果确诊的LDS。

主要结果和测量指标：研究的主要结果包括LDS在SSc患者中的患病率，以及LDS与宏观血管并发症（如肺动脉高压、数字坏疽和硬皮病肾危象）的关联。此外，比较了有无LDS患者的疾病并发症，如心律失常和心力衰竭。

结果：在567例SSc患者中，我们发现25例（4.4%）患有LDS，而其余542例（95.6%）未患有LDS。在LDS患者中，皮肤溃疡的发生率为32.0%（8例）。与未患有LDS的SSc患者相比，LDS患者的 心律失常（45.8% vs 26.9%）、心力衰竭（28.0% vs 10.1%）和肺动脉高压（48.0% vs 25.3%）的发生率显著升高。然而，硬皮病肾危象和数字坏疽的发生率在有无LDS的患者之间差异无统计学意义。值得关注的是，LDS患者在随访期间有9例（36.0%）被送往临终关怀或死亡，而无LDS的患者中仅有115例（21.2%）出现此类情况。统计分析显示，LDS与肺动脉高压之间存在显著关联（调整后的患病率比值比，3.10；95%置信区间，1.33-7.25）。

结论和相关性：本研究表明，在系统性硬化病患者中，脂皮肤硬化症虽然是一种罕见的临床表现，但其与肺动脉高压等血管并发症的关联性不容忽视。因此，对于SSc患者，尤其是那些确诊为LDS的患者，应进行密切监测，并及时筛查肺动脉高压，以便早期发现和治疗，从而降低患者的病残率和死亡率。此外，本研究结果也为进一步探讨LDS与SSc之间的相互作用机制提供了重要线索，有助于未来开展更深入的临床和基础研究。

原始出处：

Davuluri S, Kapoor P, Nandyala S, Li S, Simard J, Lewis M, Fiorentino D, Chung L. Lipodermatosclerosis and Pulmonary Hypertension in Systemic Sclerosis. JAMA Dermatol. 2024 Oct 16. doi: 10.1001/jamadermatol.2024.3929. Epub ahead of print. PMID: 39412798.