Eur Arch Otorhinolaryngol：严重听力损失的病因与内淋巴积水之间的相关性

内淋巴积水（EH）是指内淋巴体积增大导致内淋巴空间膨胀的病理现象。原发性EH即梅尼埃病，较为常见。继发性EH是后天获得的，可由各种因素引起，与阵发性眩晕和波动性听力损失有关。然而，EH的确切形成机制仍不清楚。

虽然已经有研究涉及形成EH的基因，但还没有研究比较过有听力损失相关基因变异和无听力损失相关基因变异群体之间的EH患病率。近日，来自韩国首尔国立大学医学研究中心、翰林大学等机构的研究人员探讨了内淋巴积水（EH）的存在与听力损失原因、患者年龄、耳聋持续时间和前庭功能测试结果等因素之间的相关性。本研究是首次调查重度至极重度听力损失患者中EH的患病率。

研究人员对首尔国立大学Bundang医院耳鼻喉科2022年6月至2023年7月期间的成年人工耳蜗植入者的病历进行了回顾性审查。该中心对所有计划接受人工耳蜗手术的15 岁及以上患者进行了HYDROPS MRI检查。纳入标准是在人工耳蜗植入术（CI）前接受 HYDROPS MRI检查并由一名外科医生（B.Y.C）进行CI手术的患者。排除标准是确诊为梅尼埃病的患者或因之前接受过人工耳蜗植入术等手术而不适合接受HYDROPS MRI的患者。

结果发现，在128例符合条件的病例中，在GJB2、SLC26A4、LMX1A 基因变异组中存在前庭EH和耳蜗EH的比例明显高于其他遗传病因组（P < 0.01）或所有其他听力损失病因组（P < 0.01）。年轻患者的前庭和耳蜗EH检出率（41.5% 和 35.4%）高于年长患者（25.4% 和 20.6%）。耳聋持续时间较长的患者（37.5% 和 31.3%）的前庭和耳蜗EH比例高于耳聋持续时间较短的患者（29.7% 和 25.0%）。前庭EH组在冷热试验中出现异常结果的比例（42.9%）高于无前庭EH组（28.2%）。

前庭内淋巴积水的延迟3D FLAIR MRI

这些结果表明，具有GJB2、SLC26A4、LMX1A基因变异的患者、年龄较轻的患者、耳聋持续时间较长的患者前庭和耳蜗EH的发病率较高，这意味着EH似乎是一种与特定基因变异相关的发育障碍，而不是重度至深度听力损失的表型标志。

原始出处：

Park SM, Han JH, Lee JK, et al. Correlation between the etiology of severe hearing loss and endolymphatic hydrops. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2024 Oct 7. doi: 10.1007/s00405-024-08993-3. Epub ahead of print. PMID: 39373914.