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2016<font color="red">原发性</font><font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">型</font><font color="red">淀粉样</font>变的<font color="red">诊断</font>和治疗中国专家共识发布

2016原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识发布

原发性轻链型淀粉样变（primary light chain amyloidosis，pAL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，其临床表现多样化，发病率较低，诊断和治疗都比较困难。为了提高对pAL的诊断能力和治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组特组织相关专家经过多次讨论，制订了中国pAL诊断与治疗专家共识。 

中华血液学杂志 - 原发性轻链型淀粉样变 - 2016-10-13

NEJM：<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>所致的巨舌症-病例报道

NEJM：轻链淀粉样变性所致的巨舌症-病例报道

在原发性全身性或AL淀粉样变性中组织内沉积单克隆轻链。AL淀粉样变性是巨舌症公认的原因。早期诊断和治疗是预防不可逆器官损害的关键。该患者在并发症吸入性肺炎发生后不久死亡。

MedSci原创 - 轻链淀粉样变性，巨舌症，吞咽 - 2018-06-14

CHC2022：邵逸夫医院胡红杰团队研究心脏<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">型</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font><font color="red">诊断</font>评分工具

CHC2022：邵逸夫医院胡红杰团队研究心脏轻链型淀粉样变性诊断评分工具

基于心包积液、心电图低电压、GRS受损及LVMWT构建的一风险评分工具有助于识别AL CA危险患者心脏有无受累，该风险评分工具能够进一步为AL CA危险患者提供预后分层信息。

MedSci原创 - 心脏轻链型淀粉样变性，风险评分工具 - 2022-09-19

创新治疗药物「达雷妥尤单抗注射液」在华上市 ，适用于多<font color="red">发性</font>骨髓瘤全线和<font color="red">新</font><font color="red">诊断</font><font color="red">原发性</font><font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">型</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的治疗

创新治疗药物「达雷妥尤单抗注射液」在华上市 ，适用于多发性骨髓瘤全线和新诊断原发性轻链型淀粉样变性的治疗

达雷妥尤单抗注射液采用创新给药方式，能够帮助患者在3到5分钟内完成给药，显著缩短治疗时间，极大程度地提高了患者治疗的便捷性和依从性。

网络 - 多发性骨髓瘤，达雷妥尤单抗，新诊断原发性轻链型淀粉样变性 - 2023-11-09

Radiology：原来它可作为心肌<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的全因死亡预测指标！

Radiology：原来它可作为心肌轻链淀粉样变性的全因死亡预测指标！

本研究旨在测量电影磁共振（MR）成像和DRA中左心室心肌应变，评价轻链（AL）淀粉样变性患者心肌应变的预测价值，并将结果发表在Radiology上。

MedSci原创 - 电影磁共振 - 2018-05-19

NCCN临床实践指南：系统性<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>（2019.V1）

NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2019.V1）

2018年10月，美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南（2019年V1版）。主要内容包括： 指南更新摘要 初级诊断 临床发现和基本管理 基本治疗观点参考 器官参与淀粉样变的共识标准定义 器官和血液反应以及进展标准定义

NCCN - 系统性轻链淀粉样变性 - 2018-11-04

强生提交Darzalex皮下注射剂<font color="red">新</font>适应症上市申请，治疗<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>

强生提交Darzalex皮下注射剂新适应症上市申请，治疗轻链淀粉样变性

9月10日，杨森公司宣布向FDA提交了Darzalex Faspro（daratumumab/hyaluronidase-fihj）皮下注射剂的补充生物制品许可申请，用于治疗轻链淀粉样变性患者。

医药魔方 - 肾脏，强生，轻链淀粉样变性 - 2020-09-11

EUR J Cancer：使用环磷酰胺 - 硼替佐米 - 地塞米松治疗<font color="red">原发性</font><font color="red">轻</font><font color="red">链</font>型心脏<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>中地塞米松的心脏毒性

EUR J Cancer：使用环磷酰胺 - 硼替佐米 - 地塞米松治疗原发性轻链型心脏淀粉样变性中地塞米松的心脏毒性

包括单克隆伽玛球蛋白症(monoclonal gammopathy of undeterminated significance；MGUS)，轻链型淀粉样变性(light-chain related amyloidosis

MedSci原创 - 环磷酰胺，硼替佐米，地塞米松 - 2017-12-28

NCCN临床实践指南：系统性<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>（2018.V1）

NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2018.V1）

2017年9月，美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南（2018年V1版）。主要内容包括：指南更新摘要初级诊断临床发现和基本管理基本治疗观点参考器官参与淀粉样变的共识标准定义器官和血液反应以及进展标准定义

NCCN - 系统性轻链淀粉样变性 - 2017-09-17

2016 NCCN临床实践指南：系统性<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>（2016.V1）

2016 NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2016.V1）

2016年9月4日，美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南（2016年V1版）。全文获取：下载地址：指南下载 (需要扣积分2分, 梅斯医学APP免积分下载) 

NCCN官网 - 系统性轻链淀粉样变性 - 2016-11-28

2023 法国实践指南：AA<font color="red">型</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的<font color="red">诊断</font>和管理

2023 法国实践指南：AA型淀粉样变性的诊断和管理

AA型淀粉样变继发于过量的不溶性血清淀粉样蛋白(SAA)原纤维沉积。AA型淀粉样变可使慢性炎症性疾病复杂化，特别是慢性炎症性风湿病，如类风湿性关节炎和脊柱关节炎；慢性感染，如肺结核、支气管扩张症、慢性

Rev Med Interne - AA型淀粉样变性 - 2023-02-16

2024 NICE 技术鉴定指南：达雷妥尤单抗联合治疗<font color="red">新</font><font color="red">诊断</font>的系统性<font color="red">淀粉</font><font color="red">样</font>蛋白<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font> [TA959]

2024 NICE 技术鉴定指南：达雷妥尤单抗联合治疗新诊断的系统性淀粉样蛋白轻链淀粉样变性 [TA959]

针对新诊断的成人系统性淀粉样蛋白轻链淀粉样变性的达雷妥尤单抗 (Darzalex) 的循证建议。

NICE官网 - 系统性淀粉样蛋白轻链淀粉样变性 - 2024-03-28

CCLM：循环游离<font color="red">轻</font><font color="red">链</font>测定在AL<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>反应的<font color="red">诊断</font>，预后评估和评价中的应用

CCLM：循环游离轻链测定在AL淀粉样变性反应的诊断，预后评估和评价中的应用

循环游离轻链（FLC）的测量对于轻链（AL）淀粉样变性反应的诊断，预后分层和评估是非常重要的。最近，一种基于单克隆抗体（N latex FLC）的新检测方法于欧洲上市。近日，国际杂志《Clinical Chemistry and Laboratory Medicine》在

MedSci原创 - AL淀粉样变性 - 2017-10-31

心脏轻链型淀粉样变性预后评分

心脏轻链型淀粉样变性 - 2022-09-23

2016 原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识

原发性轻链型淀粉样变（primary light chain amyloidosis ，pAL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，其临床表现多样化，发病率较低，诊断和治疗都比较困难。为了提高对pAL的诊断能力和治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组特组织相关专家经过多次讨论，制订了中国pAL诊断与治疗专家共识。

中华血液学杂志,2016,37(09):742-746. - 原发性轻链型淀粉样变 - 2016-10-13

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