NEJM:Eculizumab治疗孕妇PNH
Eculizumab可用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),通用名为人源型抗C5单克隆抗体。在PNH患者中可抑制终端补体介导的血管内溶血。已有研究证实Eculizumab可以预防PNH并发症的出现,改善患者生活质量和整体生存率。但是目前关于该药物在“妊娠
MedSci原创 - Eculizumab,PNH,认识 - 2015-09-24
糖水试验阴性却诊断为PNH 为啥?
50岁男性:①临床表现为贫血症状,铁剂治疗效果不佳;②实验室检查:渐进性全血细胞减少;维生素B12偏低;溶血全套均阴性;尿胆原++,尿潜血 +,尿蛋白 +;TBIL高;骨髓红细胞系增生明显活跃,易见嗜多色性红细胞;巨核细胞量及粒细胞系均偏低;③未查网织红细胞,但其溶血是存在的,后查抗核抗体谱均阴性,溶血存在,全血细胞少,尿Rous试验为阳性。所患何病
特殊血液病分析100例 - 糖水,阴性,PNH - 2018-09-14
Blood:用Ravulizumab替代依库丽单抗治疗PNH疗效不变
Ravulizumab,是一种新的补体C5抑制剂,用于未进行过补体抑制剂治疗的阵发性夜间睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者,每8周给药一次,效果不次于每2周用一次依库丽单抗。现Austin G.Kulasekararaj等人对ravulizumab相比依库丽单抗应用于临床稳定的PNH患者的非劣效性进行评估。
MedSci原创 - PNH,ravulizumab,依库丽单抗 - 2018-12-06
依库珠单抗纳入医保目录,可治疗PNH、aHUS、gMG三种罕见病!
今日,国家医疗保障局、人力资源和社会保障部公布了《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2023年)》(以下简称《医保目录》),并将于2024年1月1日起正式实施。作为全球首个C5补体抑制剂,
网络 - 依库珠单抗 - 2023-12-14
EBMT 2020:LNP023治疗阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)取得积极结果
LNP023是一种针对PNH的口服型研究性药物。
MedSci原创 - 阵发性夜间血红蛋白尿,LNP023 - 2020-08-31
Aspaveli (pegcetacoplan) 治疗阵发性夜间血红蛋白尿症 (PNH),已获得欧盟CHMP积极意见
阵发性夜间血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见、复杂且为后天造成的致命性血液疾病,被发现在19世纪,大约每百万人会有一到二人罹患此疾病,而确诊后5年内的存活率只有约65%。
MedSci原创 - Pegcetacoplan,阵发性夜间血红蛋白尿症 - 2021-10-16
「肿瘤·对话」韩冰教授:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)诊疗新进展!
2023 CSCO血液及淋巴系统疾病高峰论坛顺利召开,多位血液领域专家通过线上和线下与会,分享血液学最新研究成果。梅斯医学特邀北京协和医院血液科韩冰主任为大家做相关专题分享!
MedSci原创 - 2023-12-18
欧盟批准C5补体抑制剂ULTOMIRIS用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)成人患者
亚力兄制药公司宣布,欧盟委员会已批准ULTOMIRIS(ravulizumab)--第一个也是唯一的长效C5补体抑制剂,每八周服用一次用于治疗高疾病活动度的阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)成年患者。
MedSci原创 - C5补体,Ultomiris,阵发性睡眠性血红蛋白尿,PNH - 2019-07-04
阵发性睡眠性血红蛋白尿症流式细胞术检测中国专家共识(2021年版)
由于流式细胞术(FCM)可以检测不同血细胞群体GPI锚连蛋白及锚的缺失、精确量化PNH克隆的大小及其特性,同时对PNH小克隆的检出具有较高的灵敏度,成为当前PNH检测的金标准。随着对PNH认识的提高,
中华血液学杂志.2021,42(4):281-287. - 阵发性睡眠性血红蛋白尿,阵发性睡眠性血红蛋白尿症 - 2021-06-18
阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)
在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。
协和医学杂志 - 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 - 2024-10-02
2024 NICE 技术鉴定指南:丹尼科潘与瑞武丽珠单抗或依库珠单抗联合治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿 [TA1010]
基于证据的建议:使用丹尼科潘联合瑞武丽珠单抗或依库珠单抗治疗患有残余溶血性贫血的成人阵发性睡眠性血红蛋白尿。
NICE官网 - 阵发性睡眠性血红蛋白尿 - 2024-10-23
2024 新加坡共识建议:优化阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断和治疗
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的血液病,以血管内溶血、血栓形成和骨髓衰竭为特征。本文主要针对优化PNH的筛查、诊断和管理,制定了16项共识声明。
Ann Acad Med Singap - 阵发性睡眠性血红蛋白尿 - 2024-08-03
一觉醒来,马桶竟成“血红”!罕见血液病悄然盯上年轻人
30 岁小周因血尿就医,确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。介绍 PNH 病因、分型、临床表现、诊断标准和治疗,包括不同类型 PNH 的治疗选择。
MedSci原创 - PNH,阵发性睡眠性血红蛋白尿症 - 2024-11-13
2013 阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识
2013 阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识
中华血液学杂志2013年3月第34卷第3期 - 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 - 2013-03-01
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