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中国儿童和成人<font color="red">遗传性</font><font color="red">球形</font><font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的临床和<font color="red">遗传</font>学特征

中国儿童和成人遗传性球形红细胞增多的临床和遗传学特征

本研究揭示了中国HS患者的临床特征和遗传背景,有助于加深我们对这一罕见疾病的理解,并为临床实践提供参考。

MedSci原创 - 遗传性球形红细胞增多症 - 2024-08-20

INT J LAB HEMATOL:利用<font color="red">红细胞</font>和网状<font color="red">细胞</font>参数通过自动血<font color="red">细胞</font>计数筛查<font color="red">遗传性</font><font color="red">球形</font><font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>和丙酮酸激酶缺乏<font color="red">症</font>

INT J LAB HEMATOL:利用红细胞和网状细胞参数通过自动血细胞计数筛查遗传性球形红细胞增多和丙酮酸激酶缺乏

最近的血液学分析仪中已经出现了用于全血细胞计数的附加参数的开发,并且有很多文献报道。然而,很少有关于RBC参数和溶血性贫血的研究。本研究了Sysmex独特参数MicroR和HypoHe,以及网状细胞(IRF)的未成熟部分与全血和网织红细胞计数的结合,用于筛选遗传性球形细胞增多(HS)和丙酮酸激酶缺乏。研究人员Sysmex XE-5000分析仪分析了182个来自鲁昂大学医院的一组红细胞

MedSci原创 - 红细胞,增多 - 2019-02-01

病例报告|成人<font color="red">遗传性</font>球型<font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>诱发重度高胆红素血<font color="red">症</font>1例

病例报告|成人遗传性球型红细胞增多诱发重度高胆红素血1例

现报道1例成功救治遗传性球型红细胞增多合并胆道结石诱发重度高胆红素血的患者。

临床肝胆病杂志 - 高胆红素血症,遗传性球型红细胞增多症 - 2023-09-11

高原<font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>中医临床诊疗指南

高原红细胞增多中医临床诊疗指南

我国高原面积广阔,占全国面积的26.04%,主要位于西部地区,有大量人群居住,随着新一轮西部大开发的推进,高原移居人群不断增多

中国高原医学与生物学杂志 - 红细胞增多症,红系|输血 - 2022-01-15

Blood:<font color="red">遗传性</font>α-胰蛋白酶血<font color="red">症</font>是肥大<font color="red">细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的有效<font color="red">遗传</font>生物标志物

Blood:遗传性α-胰蛋白酶血是肥大细胞增多的有效遗传生物标志物

肥大细胞增多遗传性α-胰蛋白酶血 (HαT)密切相关;有遗传性α-胰蛋白酶血的肥大细胞增多患者有较高的超敏反应风险。

MedSci原创 - KIT,肥大细胞增多症,遗传性α-胰蛋白酶血症 - 2020-08-17

高原<font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>藏族医诊疗专家共识

高原红细胞增多藏族医诊疗专家共识

该共识以临床问题为导向,辨病与辨证相结合,突出藏医的特色和优势,以期促进高原红细胞增多藏医诊疗和研究的规范化,提高防治水平。

中国中药杂志 - 高原红细胞增多症 - 2024-05-08

NEJM:Ruxolitinib用于真性<font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的治疗

NEJM:Ruxolitinib用于真性红细胞增多的治疗

背景: Ruxolitinib,Janus激酶(JAK)1和2的抑制剂,已被证明针对于真性红细胞增多患者的II期临床研究中具有临床作用。我们进行了3期开放标签的临床研究,评估真性红细胞增多有反应不足或不能接受来自羟基脲的副作用患者采用ruxolitinib治疗与标准治疗的疗效和安全

MedSci原创 - ruxolitinib,真性红细胞 - 2015-02-20

IGLH:流式<font color="red">细胞</font>仪的渗透脆性试验和eosin5马来酰亚胺染色结合试验比传统的渗透<font color="red">性</font>脆性试验更能准确诊断<font color="red">遗传性</font><font color="red">球形</font><font color="red">红细胞</font><font color="red">症</font>

IGLH:流式细胞仪的渗透脆性试验和eosin5马来酰亚胺染色结合试验比传统的渗透脆性试验更能准确诊断遗传性球形红细胞

遗传性球形红细胞(HS)是最常见的遗传性溶血性贫血,该疾病具有异质的临床表现。我们评估了流式细胞术测试:eosin‐5 '‐maleimide (EMA)和流式细胞渗透脆性测试(FOFT)和常规的渗透脆性测试(OFT),用于诊断遗传性球形红细胞(HS)的性能。

MedSci原创 - 球形红细胞症 - 2018-05-30

2018 奥地利建议:真性<font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的管理

2018 奥地利建议:真性红细胞增多的管理

真性红细胞增多(PV)是一种造血干细胞的克隆慢性骨髓增殖性疾病。PV患者主要治疗目标是预防静脉血栓栓塞事件,预防疾病转化。本文主要介绍了PV的流行病学,病理和分子遗传学,临床表现,诊断,预后和治疗。

Wien Klin Wochenschr - 真性红细胞增多症 - 2018-07-23

好文推荐 | 舞蹈<font color="red">症</font>-棘<font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>临床特征及诊治

好文推荐 | 舞蹈-棘红细胞增多临床特征及诊治

本文通过总结相关文献,针对ChAc的病因及发病机制、临床表现、诊断标准、治疗、疾病管理及预后进行阐述。

中风与神经疾病杂志 - 神经棘红细胞增多症,舞蹈症-棘红细胞增多症 - 2023-10-27

拨云见日,一例真性<font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的发现之旅

拨云见日,一例真性红细胞增多的发现之旅

作为检验科,要强化检验的临床意识,提升检验人员的综合分析和临床沟通能力,通过与临床的联系与沟通,可促进临床标本结果的正确解释和应用,这样医学检验才能够为临床的医疗诊断提供有效而准确的数据支持。

检验之声 - 真性红细胞增多症 - 2023-08-21

CALR基因突变阳性的<font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>1例

CALR基因突变阳性的红细胞增多1例

CALR基因突变多见于骨髓增殖肿瘤(my - eloproliferative neoplasms,MPN)中的原发性血小 板增多(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)患者, 在真性红细胞增多(P

临床血液学杂志 - 红细胞增多症,CALR基因 - 2020-07-15

2018 BSH指南:真性<font color="red">红细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的诊断和管理

2018 BSH指南:真性红细胞增多的诊断和管理

2018年11月,英国血液病学学会(BSH)发布了真性红细胞增多的诊断和管理指南,该指南的前一版于2005年发布,并于2007年进行修订以更新诊断标准。新版指南的主要内容涉及真性红细胞增多的诊断的诊断路径,危险分层以及治疗等。

Br J Haematol. 2018 - 真性红细胞增多症 - 2018-12-03

2018 奥地利建议:真性红细胞增多的管理

真性红细胞增多(PV)是一种造血干细胞的克隆慢性骨髓增殖性疾病。PV患者主要治疗目标是预防静脉血栓栓塞事件,预防疾病转化。本文主要介绍了PV的流行病学,病理和分子遗传学,临床表现,诊断,预后和治疗。

Wien Klin Wochenschr. 2018 Jul 19. - 真性红细胞增多症 - 2018-07-23

2018 BSH指南:真性红细胞增多的诊断和管理

2018年11月,英国血液病学学会(BSH)发布了真性红细胞增多的诊断和管理指南,该指南的前一版于2005年发布,并于2007年进行修订以更新诊断标准。新版指南的主要内容涉及真性红细胞增多的诊断的诊断路径,危险分层以及治疗等。

Br J Haematol. 2018 Nov 27. - 真性红细胞增多症 - 2018-12-03

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