Blood：如何治疗2B型血管性血友病
2B型血管性血友病（VWD）是一种常染色体显性遗传的出血性疾病，由血管假性血友病因子（VWF）结合血小板上的GPIb的能力增强所导致。虽然该疾病已被明确是由该单分子缺陷引起的，但现实中，2B型VWD在临床上具有异质性（即表现不统一），难以识别和管理。
MedSci原创 - 2B型血友病，VWF替代疗法，血小板减少，VWD突变 - 2018-02-01
2024 BSH指南：血管性血友病的实验室诊断和监测
本指南描述了用于诊断和监测血管性血友病(VWD)个体的实验室检查。自之前的指南发布以来，1种新的功能测试已被广泛使用，作为瑞斯托司汀辅助因子分析的替代方法。
Br J Haematol - 血友病 - 2024-08-20
2024 UKHCDO/BSH指南：血管性血友病的实验室诊断和监测
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（vWF）基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。本文主要介绍了用于诊断和监测血管性血友病患者的实验室检查。
Br J Haematol - 血管性血友病 - 2024-04-03
Acta Haematol：IgM 抗体介导的获得性血管性血友病综合征的独特机制和重组血管性血友病因子在一名患者中的成功治疗
rVWF 可被视为 AVWS 患者出血和针对 VWF 的特异性抗体的一种治疗选择。但是应仔细监控在此设置中的使用并报告经验。
网络 - 血友病综合征 - 2022-04-16
Haematologica：血管性血友病患者关节出血的长期影响如何？
总之，40%的血管性血友病患者关节出血后发生关节病，并且与疼痛、影像学异常、功能限制以及较少的社会参与相关。
MedSci原创 - 血管性血友病，关节出血，长期影响 - 2017-06-03
IGLH：全面重新评价历史血管性血友病诊断与全血血小板聚集和功能的关系
对血管性血友病(VWD)的诊断，特别是对于1型仍具有一定的挑战性。目前的诊断指南强调同时出血症状和血管性血友病因子(VWF)水平<30‐40 IU/dL。历史诊断需要进行重新评估。我们通过标准化出血评分(BS)和中心实验室分析评估了综合护理中心过去VWD诊断的准确性，重点研究了全血VWF依赖的血小板功能。 我们的研究包括83名成人，被断中位数为20年前。
MedSci原创 - 血小板聚集 - 2018-05-30
NEJM：血管性血友病因子可预测TAVR术后反流及死亡率
我们假设高分子量(HMW)多聚体的血管性血友病因子缺陷或止血功能即使检验可以用来监测TAVR术后主动脉瓣返流。 共有183例TAVR术后患者入组。
MedSci原创 - 血友病因子，CT-ADP，主动脉反流 - 2016-07-28
Haemophilia ：踝关节病对中度血友病患者的影响
在慢性踝关节疼痛的驱动下，中度血友病和踝关节病患者的HRQoL和足踝特异性结局较差。尽管中度血友病受关节积血和关节病的影响较小，但出血或关节病表型患者在临床上与重度血友病 A 患者相似。
MedSci原创 - 疼痛，关节病，脚踝，中度血友病 - 2022-12-22
《血管性血友病因子多聚体组装和WP小体储存的结构机制》解读
本文于2022年6月发表于《Blood》杂志，发表后引起业内广泛关注，在Blood Podcast （Episode 22Season 3, https：//ashpublications.org/b
血栓与止血学 - 血管性血友病因子，多聚体组装 - 2022-09-01
Haemophilia：针对血管性血友病孕妇分娩时较高的血浆VWF水平：一项单机构队列研究的结果
以分娩时较高的血浆VWF和FVIII:C水平(≥100 IU/dL)为目标，可能有效降低VWD患者分娩相关出血并发症的风险。然而与非vwd人群相比，早期PPH的发生率仍不令人满意
MedSci原创 - 血管性血友病，血浆VWF，单机构队列研究 - 2024-02-29
Haemophilia：1：1 比例的 VWF/FVIII 复合物对血管性血友病患者的疗效
该围手术期研究证明VWF浓缩液的比例为1:1在VWD患者中具有良好的FVIII和VWF恢复效果
MedSci原创 - 血液学，凝血障碍，血管性血友病，VWF/FVIII 复合物 - 2024-08-15
Haemophilia：中重度血管性血友病患者月经大量出血的干预措施及处理回顾
与中度VWD相比，尽管治疗总体有效，但患有重度 VWD 的女性会承受更大的血液丢失，多学科团队方法和个性化管理对于改善结果和减少对血液和血液制品的需求至关重要
MedSci原创 - 预后指标，重度月经出血，中度血管性血友病，重度血管性血友病 - 2024-08-15
严重性血友病性骨关节病1例
患者，男性，40岁，60kg，13岁时确诊为A 型血友病。因“反复多发关节肿痛27年加重伴行走困难4年”入院。患者于13岁时无明显诱因出现双膝关节肿痛，就诊于当地医院行相关检查后诊断为“A型血友病”，给予补充凝血Ⅷ因子制剂，症状明显好转。
实用骨科杂志 - 严重性，血友病性，骨关节病 - 2019-07-11
血管性血友病诊断与治疗中国专家共识(2012年版)
中华血液学杂志，2012，33（11）：980-981 - 2012-11-01
Shire公司Vonvendi美国获批用于血管性血友病患者的围术期处理
临床三期试验显示，在大、小、口腔各类型外科手术操作过程中的出血和失血现象，Vonvendi都能有很好的控制作用，这些结果都成为Shire向FDA提交补充新药申请的基础，旨在扩展Vonvendi适应症用于血管性血友病患者的围术期处理
MedSci原创 - 血管性血友病，Vonvendi，围术期处理 - 2018-04-19
为您找到相关结果约500个
