病例分享 | 宫颈腺样基底细胞癌合并HSIL一例

01 患者信息

75岁女性，主诉：绝经后阴道流血。

相关检查：

HPV分型检测：HPV-31型及33型阳性，TCT结果：非典型腺细胞。盆腔B超：子宫前位，外形规则，体积缩小，宫颈未见明显肿块。阴道镜检查：宫颈光滑，III型转化区，未见醋白上皮，碘试验阳性（着色）。

ECC结果：

颈管黏膜慢性炎，局灶鳞状上皮高级别上皮内病变（HSIL：CIN2-3级）。

LEEP标本：

镜下所见：宫颈鳞-柱交界区上皮伴高级别鳞状上皮内病变（HSIL：CIN2-3级），并累及腺体。局部间质内见少量鳞状上皮巢团及基底细胞样巢团，巢团边界清楚、光滑。鳞状上皮巢团周围可见一圈基底样细胞围绕，其内细胞具有轻-中度异型性。

第一层

第二层HE1

第二层HE2

第二层HE3

第二层HE4

第二层P16

根治标本：

肉眼所见：前壁已切开全子宫，大小5.5cm×4.5cm×2.5cm，外口径2cm，表面粗糙不平，未见明确肿块；宫颈管长3.5cm，内膜厚0.1cm，肌层厚1.8cm；附双侧输卵管及卵巢。

镜下所见：LEEP术创口下方见少量病变残留，表现为基底样细胞巢团于宫颈间质中浸润性生长（深度5mm），边缘可见个别受HSIL累及的腺体；巢团较小，呈圆形、卵圆形或条索状，略呈分叶状特征；其内细胞形态一致，基底细胞样，染色质温和，无明显核仁，核分裂象罕见。部分巢团中央伴腺腔分化，腔缘细胞呈单层柱状，胞浆中等，淡染。间质为宫颈深层富含胶原的固有间质，无明显间质反应（促纤维结缔组织反应或炎细胞浸润）。

免疫组化特征：

P16弥漫阳性，ki-67约10%，P40及CK5/6在基底样细胞中阳性，腺腔细胞阴性；NKX3.1在腺腔细胞中阳性，基底样细胞中阴性；CK7阴性；P53野生型。

病理诊断：

（宫颈）腺样基底细胞癌；合并高级别鳞状上皮内病变。

02 讨 论

定义：

宫颈腺样基底细胞癌（Adenoid basal carcinoma，ABC）是一种低度恶性的上皮性肿瘤，由形态学温和、圆形的基底样细胞巢团构成。

ICD-O编码：

8098/3

临床特征：

ABC是一种非常罕见的宫颈癌类型，约占所有宫颈癌的不足1%。患者常为50岁以上绝经后女性，年龄范围在19-92岁之间。临床上，患者通常无明显症状，可因体检细胞学异常或子宫脱垂等疾病就医而发现该病。该病与高危型HPV感染相关，其中以16型感染最常见。

大体表现：

ABC患者的宫颈通常无明显肿块，除非同时存在其它类型肿瘤。

组织学特征：

肿瘤由分化较好的圆形或条索状的基底样细胞巢构成，巢团往往较小（一般不超过100个细胞），细胞核形态温和，罕见核分裂，周边细胞可呈栅栏状。巢团内可伴囊性变、透明细胞变、腺样或鳞状化生等。肿瘤间质通常缺乏明显的间质反应。ABC常伴随其它宫颈病变出现，其中>90%的情况会合并HSIL，罕见情况下合并其他类型宫颈癌（鳞癌、小细胞癌等），此时应诊断“混合性癌”，并分别描述每种癌的组织学类型及比例。因此，病理诊断ABC时需要对宫颈标本全部取材，鉴别是混合性ABC还是单纯性ABC。

免疫表型：

P16弥漫阳性，Ki-67往往较低，鳞状上皮标记CK5、CK6、P40、P63阳性，而CK7、CK8、CK19一般阴性；NKX3.1在腺腔上皮中表达；CD117阴性。

[ HE ]

[ IHC ]

CD117

CK7

CK56

KI-67

NKX3.1

P16

P40

P53

ABC伴鳞状分化

ABC伴鳞状分化-2

ABC伴腺样分化

ABC合并鳞癌

组织起源：

文献中提及了两种可能的组织学起源，分别是宫颈储备细胞起源和异位SKENE氏腺起源，但均未被证实。

鉴别诊断：

1.宫颈腺样基底细胞增生：腺样基底细胞增生是储备细胞起源的良性非肿瘤性增生，与HPV感染无关。镜下病变往往较浅，不会浸润至宫颈深层，且增生的细胞免疫组化P16阴性。

2.基底样鳞状细胞癌：基底样鳞状细胞癌是宫颈鳞癌的形态学亚型之一，特征是癌细胞胞浆少，核浆比高，呈基底样，但依然具有明显的异型性和增殖活性。此外，癌巢间有明显的间质反应，包括促纤维结缔组织反应和炎细胞浸润。癌组织常侵袭宫颈深层组织，出现转移等。

3.腺样囊性癌：腺样囊性癌是宫颈癌的另一种罕见病理类型。生物学行为上，腺样囊性癌高度恶性，常形成宫颈明显的肿块。形态学上，宫颈腺样囊性癌与涎腺、乳腺等部位发生的肿瘤相似，由腺上皮和肌上皮细胞排列呈经典的管状或筛状结构，伴含有粘液样间质的假腺腔形成，常侵犯神经和其它周围组织。肌上皮细胞较小，呈基底细胞样，但免疫表型表达肌源性标记物如Calponin等。此外，CD117在ACC的腺上皮中特异性表达，而在ABC中往往阴性。

4.治疗和预后：目前，国内外关于宫颈癌的治疗指南都是针对常见的病理类型，包括鳞癌、腺癌和腺鳞癌等，并不适用于ABC等罕见病理类型。ABC病灶较小、淋巴结转移率低，故病变往往分期较早（通常为IA期或IB期）。文献中患者接受的手术术式包括宫颈切除、全子宫切除、全子宫+双附件切除伴或不伴盆腔淋巴结清扫等。该病预后良好，5年和10年癌症特异性生存率达96.6%及91.4%，故有人又称其为“腺样基底细胞上皮瘤（adenoid basal epithelioma）”或“低级别腺样基底细胞肿瘤（low-grade adenoid basal tumor）”。国内有学者建议，对于单纯性ABC或仅合并CIN者，手术方式的选择应根据患者的年龄决定，对育龄期且有生育要求者，可考虑行保留生育功能的子宫颈切除术，并密切随访；对于绝经后女性，应根据子宫颈癌分期考虑相应范围的子宫切除+双附件切除术，根据术后是否合并高危因素补充治疗，并建议患者长期随访。对于合并其他恶性肿瘤的ABC患者，治疗方式和预后取决于非ABC成分的肿瘤类型、分期等特征。

*本文（包括图片）均为作者投稿， 仅供行业交流学习用，不作为医疗诊断依据。

参考文献

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Chen, Tai-Di et al. “Adenoid basal carcinoma of the uterine cervix: clinicopathologic features of 12 cases with reference to CD117 expression.” International journal of gynecological pathology : official journal of the International Society of Gynecological Pathologists vol. 31,1 (2012): 25-32.

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5. Pathology Outlines - Adenoid basal carcinoma

6. Rare/Unusual Tumors of Cervix (webpathology.com)

7. 王利群, 王昀, 晋薇, 等.  子宫颈腺样基底细胞癌与腺样囊性癌的临床病理特点比较 [J] . 中华病理学杂志,2020,49 (08): 800-805.

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