Clin Rheumatol：中国成人型白塞综合征临床表型有哪些？

贝赫切特症（Behçet's Syndrome, BS），又称白塞病，是一种罕见且具有异质性的疾病，涉及身体多个器官系统的血管炎性疾病。由于BS的临床表现多样，确诊和治疗存在挑战。此研究目的在于通过对中国华东医院联合复旦大学从2012年到2022年间收集的2792名BS患者的临床数据进行分析，识别BS的不同临床表型，提高对BS的理解和治疗策略的个性化。

本研究采用前瞻性队列研究设计，招募了2012年10月至2022年12月期间从全国转诊至复旦大学附属华东医院的2792例BS患者。对人口统计学信息、临床表现、实验室检查结果、胃镜检查和医学影像学进行了详细评估。还根据13个变量进行聚类分析以确定临床表型，并根据BS患者的特征对每个表型进行表征。

通过详细分析1834名患者的临床数据，排除958例无效患者，发现白塞病的中位发病年龄为31岁（IQR，24-40岁），中位病程为10年（IQR，5-15年）。此外，研究还识别了八种不同的临床表型。研究发现，最常见的表型为粘膜皮肤型，占总病例的35.7%，其次是胃肠型（19.8%）和眼部型（12.2%）。心血管型、神经型和血管型分别占6.5%、6.4%和6.2%，而血液型表型最少，仅占3.2%。男性患者在眼部、胃肠、心血管和血管表型中的比例显著高于女性，而女性在血液型表型中更为常见。此外，各表型患者的年龄、病程和性别分布均有所不同，显示出BS的高度异质性。这些发现不仅有助于临床医生更好地理解BS的复杂性，还可能指导未来针对不同表型的个性化治疗策略。

BS患者群集的临床特征（部分）

总之，本研究共识别出八种临床表型，显示了该病症的高度异质性，这些表型包括粘膜皮肤型、胃肠型、眼部型、心血管型、神经型、血管型和血液型等。此外，还发现男性在某些表型中更为常见，而女性则在血液型表型中比例较高。

原始出处：

 Clinical phenotypes of adult-onset Behçet’s syndrome: a comprehensive cross-sectional study in China. Clin Rheumatol 43, 2261–2271 (2024). https://doi.org/10.1007/s10067-024-06995-4