【所属科室】
神经外科
【基本资料】
患者，女，43岁
【主诉】
肢体无力、麻木7天
【影像图片】
【影像表现】
颈髓内可见不规则囊实混杂异常信号，病灶范围较广，T1WI呈低及稍低信号，T2WI及压脂像信号混杂，可见斑片状高、稍高及低信号，边缘模糊，增强扫描呈斑片状明显强化，周围颈髓内可见斑片状水肿信号。
【病理诊断】室管膜瘤
【病例特点】
本例患者为中年女性，病灶位于颈髓，MRI可见病灶累及范围广泛，T2WI可见多发囊变及出血信号，以病灶中心及下端分布为主，周围水肿明显，增强扫描实性部分呈明显不均强化，未见明显脊髓空洞形成。
【病例小结】
室管膜瘤是一类起源于脊髓中央管或脑室周围室管膜细胞或终丝等部位的室管膜残留物,脊髓内的室管膜瘤可发生脊髓任何节段,多见于腰骶部、脊髓圆锥、终丝等部位,约占脊髓肿瘤病变的60%。MRI平扫示髓内室管膜瘤T1WI呈不均低信号,在T2WI上呈不均匀高信号。部分肿瘤内的出血在T1WI呈高信号,肿瘤内新鲜灶内出血T2WI也呈高信号,陈旧性出血表现在T2WI为肿瘤两端的低信号(即“戴帽征”),20%～30%脊髓室管膜瘤有此表现,多以颈型最为多见。可能是因为肿瘤两端牵引张力较大,颈髓的活动度最多,牵拉所致肿瘤供血动静脉多次少量出血造成，然而一但出现,即考虑髓内室管膜瘤的诊断。其另外一个主要征象是肿瘤近端及远端脊髓反应性囊变,考虑为邻近脊髓受肿瘤影响的反映性改变,其囊壁内仍存在着正常的胶质细胞,因此增强无强化；而肿瘤内囊变,因囊壁有肿瘤细胞因此增强囊壁有强化；分辨二者囊变的不同对于选择手术范围有非常重要提示。由于前者不含有肿瘤成分,手术时无需切除,反应性脊髓囊变会消失,而囊壁强化明显是肿瘤的囊壁，手术必须切除。
髓内室管膜瘤一般与以下肿瘤鉴别:(1)星形细胞瘤：患者多见于儿童,肿瘤范围比较大,境界模糊不清,偏心性生长,增强后呈斑片状不均匀不明显强化,周围有水肿,手术清除困难容易复发,预后不佳。而室管膜瘤多见于中青年人,呈纵长轴、中心性生长,肿瘤头尾端有囊变,继发脊髓空洞症,或出血而有“戴帽征”,增强后明显强化,境界清晰。(2)血管母细胞瘤,发生在脊髓内的血管母细胞瘤罕见,肿瘤大部分位于髓内,也会出现脊髓弥漫性增粗,囊变、出血或“戴帽征”,但T1WI显示肿瘤为等/高信号,在T2WI上位高信号,特别是血管流空信号，为其重要特征,还有一些典型的囊壁结节强化的特征,可以帮助与髓内室管膜瘤的鉴别。（3）转移瘤，好发于老年人，原发病史具有强烈提示作用，明显强化。（4）Chiari畸形：小脑扁桃体变尖、疝入椎管内，当小脑扁桃体低于枕骨大孔5cm以上则为病态，部分患者合并脊髓空洞，容易鉴别。
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