神经板、神经管和神经嵴的形成发生

1 神经板、神经管及神经嵴的发生

• 神经板、神经管和神经嵴在胚胎发育的第18天形成。其深面的脊索诱导神经板和中线神经沟形成。隆起的外缘形成神经皱襞，进一步形成神经嵴，分化成周围神经系统 (peripheral nervous system, PNS)。

  在胚胎发育早期，神经前体细胞对毒素侵入及其他形式的损伤十分敏感。

2 神经胚形成

• 胚胎发育至第21或22天时，神经盘及其中线的神经沟增厚并沿着两侧缘卷曲隆起，使得两侧缘在中线融合形成完整的神经管。

  中央管位于神经管中心，进一步发育成为脑室系统。神经胚同时向头侧和尾侧逐渐延伸。

  这个过程若受到阻断可导致完整神经管形成障碍，在头侧可形成无脑畸形，在尾侧可形成脊柱裂。

  临床意义

• 随着神经盘形成神经管，神经褶融合、开始向中间聚拢并逐渐向头侧尾侧延伸最终形成神经胚。神经管未闭合可导致畸形，并影响相关肌肉、骨骼、皮肤及脑膜的发育。

  如果前神经孔未闭合大脑发育障碍形成无脑畸形，同时会伴发面部畸形。这种畸形是致死的。

  后（尾侧）神经孔形成障碍会导致脊柱裂，并影响椎弓融合。在腰部可出现囊状突出，内含脑膜（脑脊膜膨出）或脑膜和脊髓膨出（脑脊膜脊髓膨出）。

  脑脊膜脊髓膨出常伴有下肢瘫痪、肠道和膀胱功能障碍，病变水平感觉障碍，下肢运动功能障碍并伴有脑水肿或Amold-Chiari畸形， 需要脑室--腹膜腔或脑室--颈静脉分流。

3 神经管发育和神经嵴形成

• 神经管通过界沟分为腹侧半和背侧半，界沟是中央管向外的突出，将中央管分为两部分，上方为翼板，下方为基板。这个重要的标识线在成年人脑室系统部分位置仍可见到。

  翼板是许多感觉神经元的发生原基。基板是脊髓和脑干许多运动或自主神经元的发生原基。

  在神经皱襞边缘的神经嵴细胞联合形成位于神经管上方的神经嵴。神经管和神经嵴从原始的外胚层分离。

  临床意义

• 神经嵴发育成周围神经系统的多种神经成分，包括初级感觉神经元，节后自主神经元、施万细胞、肾上腺髓质嗜络细胞、软脑膜和蛛网膜细胞、黑色素细胞以及一些头部的间叶细胞。

  神经嵴形成或移行障碍可导致Hirschsprung病（先天性巨结肠）和家族性自主神经功能紊乱。

  先天性巨结肠是由于结肠感觉信号缺失，而家族性自主神经紊乱会出现自主神经功能紊乱（心血管功能紊乱、胃肠功能紊乱）以及感觉功能障碍（尤其是痛温觉）。

4 周围突的发生

• 周围突的发生是一个复杂的过程，包括中枢和外周神经突向外周延伸、营养和趋化因子的作用以及受神经支配的靶器官对轴突的导引和维持。

  背根神经节细胞是双极细胞，其周围突与单一或复杂的感受器相连，中枢突延伸至中枢神经系统(central nervous system, CNS) 与二级感觉神经元形成突触联系。

  下运动神经元通过脊神经前根或脑运动神经，轴突分布至发育中的骨骼肌在突触连接处形成神经肌肉接头。运动神经元若不能建立这样的突触联系，会导致骨骼肌退化。

  中枢节前神经轴变起自脊神经前根终于交感干神经节或椎旁节或内脏周围的副交感神经节内的交感神经节细胞。节后轴突与靶器官形成突触联系，包括平滑肌、心肌、分泌腺、某些代谢细胞（肝细胞、脂肪细胞）和免疫器官实质内的免疫细胞。

  当这些连接被破坏，会出现感觉、运动和自主神经障碍等周围神经病变的症状。

5 躯体和内脏神经发生

• 胚体壁和胚脏壁构成周围神经系统发育的胚胎基础，进一步分化成脊（躯体）神经和内脏（自主）神经。

  胚体壁从外胚层和侧板中胚层躯体部发育而来。内胚层体节迁移至胚体壁形成体壁的两侧和腹侧部分，同时还包括下肢。

  胚脏层由内胚层和侧板中胚层分化而来，进一步形成内脏器官。其腹侧支迁移入胚体壁，内脏神经分布至胚脏壁。

  胸部和腰部内脏神经含有交感和内脏感觉神经轴突成分。盆内脏神经(S2~S4)含有副交感和内脏感觉神经轴突成分。

6 四肢自旋和皮节

• 下肢自旋使得中轴前后界翻转，皮节呈螺旋形。脊神经分布至下肢表面进而延伸至中间和下方；踇趾由偏头侧的神经支配(L4)，而小趾由偏尾侧的神经支配(S1)。

  下肢是躯干的延伸，最尾侧人神经（骶部和尾部）分布在会阴而不是双足。颈部神经主要有序地分布在上肢，上肢皮节仅有轻微的自旋。