成人双主动脉弓畸形合并降主动脉弓夹层的手术治疗：病例分享

介绍

双主动脉弓是一种非常罕见的先天性心脏病，它形成血管环，压迫食道和气管，主要引起婴幼儿的呼吸道或胃肠道症状，成年后很少出现症状[1]。目前尚不清楚双弓畸形是否是夹层的危险因素，很少有成人患者联合DAAD进行DAA联合DAAD的手术治疗的报道。我们评价了3名在我们中心接受手术治疗的患者，报告如下。

病例详情：

46岁男性患者，2010年1月因“突发胸背痛两天”住院。患者吞咽困难近一年。主动脉门控计算机断层扫描血管造影（CTA，图。1. A）显示DAA和DAAD。前弓的直径小于后弓的直径（5.2 cm对0.<> cm）。左锁骨下动脉（LSA）和左颈总动脉（LCCA）起源于左前弓，而右锁骨下动脉（RSA）和右颈总动脉（RCCA）起源于后弓。

▼（报告）

在深度低温循环停滞（DHCA，25°C）期间，将覆盖的血管支架（冷冻象鼻，微孔24 mm * 100 mm）放置在降主动脉的真腔中。支架与分叉血管移植物的远端（Terumo 24 mm）首尾吻合。LCCA、RCA和双侧锁骨下动脉相继重建。由于出血过多，选择延迟闭合胸部。不幸的是，由于多器官衰竭，患者在两天后死亡。

讨论

DAA 和 DAAD 的这种组合代表了获得性先天性牙弓畸形与主动脉疾病之间的关联，众所周知，主动脉夹层似乎在二叶式主动脉瓣和主动脉缩窄的患者中发生的频率更高，这两种更常见的先天性异常。作为一种不常见的足弓异常， DAA 可能有夹层的风险，尽管在成年人群中很少遇到.

手术方法需要根据解剖结构进行调整，DAA和DAAD成年患者治疗的困难是弓血管异常。右优势弓的发生率为75%，左优势弓为20%，平衡型为5%[2]。相关病例的手术治疗在文献中很少报道。Toyokawa等报道了一例DAA伴升主动脉夹层、升主动脉和部分半弓置换术的病例[3]。Midulla PS等通过右胸切开术成功实施了DAA合并右降胸主动脉夹层动脉瘤的患者降主动脉弓置换术[4]。本病例系列研究中，3例患者因夹层病变累及优势弓，在深度低温循环骤停下行全弓置换术，同时在降胸主动脉中放置冷冻象鼻支架。在病例<>中，优势弓的近端具有足够的锚定面积和适当的血管直径，因此，我们采用混合方法通过手术断开非优势弓，重建左锁骨下动脉，并修复胸降主动脉病变。

目前，据文献报道，三维打印（3DP）在血管外科中的主要用途是为术前计划提供视觉和触觉支持，尽管也有其他轶事应用，即引导内移植物开窗和模拟复杂的血管内操作[5]。Tang F等人的研究表明，在6D打印技术辅助下快速设计和制造定制的主动脉支架移植物是可行的，与直支架移植物相比，该支架显示出更好的几何顺应性和物理特性。三维打印的这些巨大进步将无限期地促进先天性牙弓畸形患者的血管内修复。