NEUROL-NEUROIMMUNOL：神经肉芽肿病的心脏受累情况——一项单中心调查研究

神经肉芽肿病是一种多系统炎性肉芽肿疾病。在神经肉芽肿病的全身表现中，心脏或神经系统受累可导致严重的发病率和死亡率。近期，来自美国的学者描述了神经肉芽肿病（NS）队列中心脏肉芽肿病（CS）的重叠发病率，并确定了这些患者中其他非肉芽肿性心脏疾病的发病频率。相关结果发表在《神经病学》系列杂志Neurology，Neuroloimmunology and Neuroinflammation杂志上。

研究人员对 2010 年至 2022 年在犹他大学接受评估的患者进行了回顾性病历审查。如果患者的病历中（1）至少有一次出现神经肉芽肿病的诊断代码--国际疾病分类（ICD）9代码135或ICD 10代码D86，则纳入该患者； (2) 在犹他大学电子病历中至少有一次神经内科门诊就诊，并根据 2018 年共识标准诊断为明确、可能或可能的 NS；(3) 在犹他大学电子病历中至少有一次心脏病科门诊就诊；以及 (4) 病历中有可供审查的心电图。在犹他大学队列中的 64 名明确、可能或可能患有 NS 的患者中，有 52 人符合我们的纳入标准，并被纳入本研究。

结果显示，在符合纳入标准的 52 名 NS 患者中，65.38% 为女性，平均年龄为 60.9 岁（38-84 岁）。半数以上（58%）为肥胖（体重指数≥30）。6 名 NS 患者（12%）确诊为 CS。提示可能存在心脏功能障碍的症状包括下肢水肿（50%）、心悸（46%）、胸痛（44%）和气短（27%）。心电图异常包括非特异性 T 波改变（40%）和右束支传导阻滞（17%）。三名患者出现室性心动过速：一名患者为持续性，两名患者为非持续性。对 17 名患者（32.7%）和 3 名患者（17.6%）进行了心脏核磁共振成像，结果显示弥漫性心肌增强，提示有 CS。

综上，在这组患者中，12% 的 NS 患者也确诊为 CS。此外，这些患者的心血管疾病负担很重，与神经肉芽肿病没有直接关系。本研究数据表明，NS 患者需要进行全面的心脏评估。今后的研究需要明确肉芽肿性炎症对心血管系统的直接影响程度，以及糖皮质激素等治疗对心血管系统的间接影响程度。

原始出处：

Cardiac Involvement in Neurosarcoidosis，A Single-Center Investigation. https://doi.org/10.1212/NXI.0000000000200196