严重VII因子缺乏产妇的硬膜外分娩镇痛麻醉管理
本文介绍严重 VII 因子缺乏产妇硬膜外分娩镇痛病例,含诊疗过程。阐述凝血因子 Ⅶ 知识、治疗和预防。强调方法有风险,需研究确保安全。
梧桐医学 - 硬膜外镇痛,VII因子缺乏 - 2024-11-16
2021 Baveno VII共识:门静脉高压症
门脉高压是肝硬化的主要后果,是导致肝硬化最严重并发症包括腹水、胃食管静脉曲张出血和脑病的主要原因。
J Hepatol - 门静脉高压症 - 2022-02-12
Blood:降低V因子的水平可改善缺乏V因子和VIII因子患者的出血症状
FV和FVIII共缺乏症(F5F8D)是一种罕见的由LMAN1和MCFD2突变引起的常染色体隐性出血性疾病。与健康对照组相比,F5F8D患者的自由组织因子途径抑制剂(fTFPI)显著降低。正常化F5F8D
MedSci原创 - 出血,FV,FVIII,F5F8D - 2019-10-02
病例分享:肝硬化合并凝血因子Ⅶ缺乏
患者无腹痛、腹胀、腹泻等症状,否认抗凝药物及毒物摄入史,无手术、出血及输血史,无异常出血家族病史。
快速问医生 - 肝硬化,凝血因子Ⅶ缺乏 - 2019-04-16
疑似肝硬化导致的多凝血因子缺乏,其实却是……
针对凝血功能异常,不排除与肝硬化相关,治疗上可予患者维生素K肌肉注射治疗3天,若有出血倾向间断输注血浆。风湿免疫科考虑患者无出血倾向,未输注血浆。
“ 检验医学 ”公众号 - 肝硬化,凝血因子 - 2022-02-22
J Gastroenterology:锌缺乏是慢性肝病治疗是否有效的预测因子
慢性肝病的常见临床症状为厌油腻、精神低落、食欲差、恶心呕吐、腹泻、黄疸、发热、头痛、头晕、乏力。
MedSci原创 - 锌离子,急慢性肝病 - 2022-03-07
2021 IAMGSD实践指南:糖原贮积病V & VII(McArdle病和Tarui病)
2021年10月,国际肌糖原贮积协会研究组发布了糖原贮积病V & VII(McArdle病和Tarui病)管理指南。本文主要针对糖原贮积病V & VII的诊断和治疗提供最新指导建议。
Neuromuscul Disord - 糖原贮积病,遗传代谢性疾病 - 2021-12-02
凝血因子XIII缺乏所致的出血性疾病
对于特殊或罕见的出血异常,临床与检验的沟通至关重要,另一方面,检验医师应加强自身建设,做好检验与临床知识的整合,为临床合理选择检验项目提供有价值的建议。
“检验医学”公众号 - 出血性疾病,凝血因子XIII缺乏 - 2023-02-02
获得性凝血因子缺乏症的发病机制、诊断与治疗
获得性凝血因子缺乏症是一组由于各种原因导致患者血浆中凝血因子活性下降引起的获得性出血性疾病,包括获得性凝血因子I(FI)(纤维蛋白原)、FII(凝血酶原)、FV、FVII、FVIII、FIX、FX、F
中华血液学杂志 - 获得性凝血因子缺乏症 - 2024-01-29
中国汉族人群因子XII缺乏症的临床和遗传图谱
尽管FXII在生理过程中有重要角色,但其缺乏通常不会导致明显的临床症状,这使得研究其突变与临床表现之间的关系变得复杂。
MedSci原创 - 遗传图谱,因子XII缺乏症 - 2024-10-16
2024 共识指南:孤立亚硫酸盐氧化酶缺乏症和钼辅因子缺乏症的诊断和管理
本文主要针对孤立亚硫酸盐氧化酶缺乏症和钼辅因子缺乏症的诊断和管理提供共识指导。
J Inherit Metab Dis - 孤立亚硫酸盐氧化酶缺乏症 - 2024-04-22
2016 PES指南:生长激素缺乏,特发性矮小症和原发性胰岛素样生长因子缺乏儿童和青少年应用生长激素和胰岛素样生长因子1治疗
2016年11月,儿科内分泌学会(PES)发布了生长激素缺乏,特发性矮小症和原发性胰岛素样生长因子缺乏儿童和青少年应用生长激素和胰岛素样生长因子1治疗指南。该指南为由于生长激素缺乏,特发性矮小症和原发性原发性胰岛素样生长因子缺乏导致生长障碍的儿童和青少年的临床管理提供指导建议。全文获取:下载地址:指南下载 (需要扣积分2分, 梅斯医学APP免积分下载)
Horm Res Paediatr - 生长激素缺乏 - 2017-01-01
基于血栓弹力图指导1例获得性V因子缺乏症患者的治疗
目前尚没有最佳的治疗方案,临床常见治疗方法主要有清除抗体和控制出血;疗效的判断亦缺乏合适的监测指标,传统的凝血项目PT、APTT等明显延长而失去价值。
“检验医学”公众号 - 血栓弹力图,V因子缺乏症 - 2022-12-02
Lancet:重度A型钼辅因子缺乏症使用cPMP 替代治疗的效果及安全性
钼辅因子缺乏症(MoCD)的特点是早期快速的进行性产后脑病以及难治性癫痫导致严重患者严重的残疾以及早年死亡。以往对此病的治疗并未取得成功。
MedSci原创 - 钼辅因子缺乏症,环吡喃蝶呤单磷酸 - 2015-11-17
2016 PES指南:生长激素缺乏,特发性矮小症和原发性胰岛素样生长因子缺乏儿童和青少年应用生长激素和胰岛素样生长因子1治疗
2016年11月,儿科内分泌学会(PES)发布了生长激素缺乏,特发性矮小症和原发性胰岛素样生长因子缺乏儿童和青少年应用生长激素和胰岛素样生长因子1治疗指南。该指南为由于生长激素缺乏,特发性矮小症和原发性原发性胰岛素样生长因子缺乏导致生长障碍的儿童和青少年的临床管理提供指导建议。
Horm Res Paediatr. 2016 Nov 25. - 生长激素缺乏,特发性矮小症,原发性胰岛素样生长因子缺乏 - 2017-01-01
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