Blood:PD-1和MAPK双抑制“携手”克服LCH的T细胞耗竭
郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种相对罕见的以肉芽肿性病变为特征的炎症性髓样肿瘤,在其病变肉芽肿中存在一种致病性的CD207+树突状细胞,该细胞的丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)通路持续激活。
MedSci原创 - 抗PD-1,MAPK抑制剂,皮损,郎格汉斯细胞组织细胞增生症,LCH - 2020-10-28
2022 国际专家共识建议:成人朗格汉斯细胞性组织细胞增多症的诊断和治疗
朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(LCH)可影响儿童和成人,其临床表现多种多样。本文主要介绍了成人LCH的临床表现、分类、诊断标准、治疗流程以及应答评估等内容。
Blood - 成人朗格汉斯细胞性组织细胞增多症 - 2022-05-14
师晓东:坚守30年 儿科医师的“For our kids”
首都儿科研究所血液肿瘤科师晓东:作为一名儿科医师“For our kids”的理念一直支撑着我对于罕见病在当前尚不成熟规范的诊疗体系下,如何对患儿进行规范系统的个体化治疗进行不断的思考和摸索。
中国罕见病 - 儿科医师 - 2017-02-28
Blood:谁是朗格汉斯细胞组织细胞增生症驱动突变的携带者?
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种由MAPK通路中的偶发性激活突变驱动的髓系肿瘤。本研究研究了CD34+c-Kit+FLT3+髓系祖细胞群在所有LCH病表现中作为潜在突变携带者的可能性。
MedSci原创 - MAPK通路,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2020-08-11
European Radiology:组织细胞肿瘤累及中枢神经系统的神经影像学特征比较
因此,没有系统地分析LCH、ECD和RDD的中枢神经系统病变的相似性和差异。
MedSci原创 - 影像学特征,组织细胞肿瘤 - 2024-02-14
Leukemia:口服沙利度胺-环磷酰胺-地塞米松治疗复发/难治性成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症是有效且安全的方案
口服沙利度胺、环磷酰胺和地塞米松对复发/难治性 LCH 患者,特别是对有风险器官受累的患者是有效且安全的方案。
网络 - 沙利度胺-环磷酰胺-地塞米松,朗格汉斯细胞组织细胞增多症 - 2022-04-05
【Leukemia】小剂量阿糖胞苷治疗新诊断成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的中国2期研究结果
北京协和医院开展一项2期、前瞻性、单中心研究,旨在评估小剂量阿糖胞苷方案在初诊MS或SS-M LCH成人患者中的疗效和安全性。
聊聊血液 - 阿糖胞苷,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2024-02-25
L3椎朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例
朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是一种由树突状细胞家族起源细胞克隆增生引起的增生性疾病,按疾病的严重程度主要分为勒-雪病(LSD)、韩-薛-柯病(HSCD)和嗜酸性肉芽肿(EGB)三种临床综合征。LCH是一种较为罕见的溶骨性肿瘤样病变,可发生在各个年龄段,多见于儿童。LCH引起的骨侵犯最常见的是颅骨和股骨,脊柱较少见,发
中国矫形外科杂志 - L3椎,朗格汉斯细胞,组织细胞增多症 - 2020-01-11
【骨肿瘤病例分享】软骨母细胞瘤~
影像学表现膝关节侧位X线片(a)显示位于胫骨结节(骨突)并伴轻微硬化缘的溶骨性病变(a lucent lesion with faint sclerotic rim)
骨科,软骨母细胞瘤 - 2023-06-02
Cancers (Basel) :中国儿童垂体柄增厚的发病率和肿瘤病因的预测因素
众所周知,中枢神经系统肿瘤的流行病学因种族而异。特别是,与西方人群相比,亚洲人中枢神经系统GCT的发生率明显较高,目前的文献主要基于此。
MedSci原创 - 垂体柄增厚 - 2023-08-22
罕见病解读系列(5)| 代华平:部分肺朗格汉斯组织细胞增生症患者戒烟后,不经治疗也可完全缓解?|
近日,国家卫生健康委员会、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局等五部门联合发布了《第一批罕见病目录》,共收录121种疾病,其中多种为呼吸疾病,为此我们特约专家对此逐一进行分析解读,敬请关注。
呼吸界 - 肺朗格汉斯组织细胞增生症,PLCH,肺组织细胞症X,罕见病 - 2018-07-07
ERJ:成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的长期结果:前瞻性队列
成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (PLCH) 的长期结果,尤其是存活率,在很大程度上是未知的。两项较早的回顾性研究报告了高死亡率,这与我们的临床经验形成鲜明对比。
MedSci原创 - 朗格汉斯细胞组织细胞增生症,成人肺 - 2021-11-06
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床分型(级)(Lavin-Osband分级法)
2021-04-15
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