Ann Rheum Dis:bDMARDs可预防AA型淀粉样变性病进展至终末期肾病
bDMARDs能有效控制AA型淀粉样变性患者的系统性炎症,减少尿蛋白排泄,预防ESRD的发生。
MedSci原创 - AA型淀粉样变性(AA),生物制剂(bDMARDs) - 2024-08-25
2023 法国实践指南:AA型淀粉样变性的诊断和管理
AA型淀粉样变继发于过量的不溶性血清淀粉样蛋白(SAA)原纤维沉积。AA型淀粉样变可使慢性炎症性疾病复杂化,特别是慢性炎症性风湿病,如类风湿性关节炎和脊柱关节炎;慢性感染,如肺结核、支气管扩张症、慢性
Rev Med Interne - AA型淀粉样变性 - 2023-02-16
眼眶淀粉样变性影像诊断
淀粉样变性(amyloidosis)是一类以淀粉样蛋白在组织中异常沉积为特征的疾病。眼眶淀粉样变性包括两种临床类型,分别是局灶性和系统性。
头颈医学影像联盟 - 淀粉样变性,血管结构退变,间质散在慢性炎症细胞 - 2022-09-16
JACC:心肌水肿和淀粉样变性
轻链(AL)和甲状旁腺素(ATTR)淀粉样变患者的预后受心脏表现的影响。ATTR淀粉样变的预后优于AL淀粉样变,提示AL淀粉样变发表机制的不同。本研究的目的旨在评估淀粉样变性患者心肌水肿的发生率及其对预后的影响。本研究纳入了286名淀粉样变患者,其中100名为系统性AL淀粉样变,163名为心脏ATTR淀粉样变,12名为疑似心脏ATTR淀粉样变患者,11名为无症状的淀粉样TTR基因突变携带者,30名
MedSci原创 - 心血管,淀粉样变性,水肿 - 2018-06-26
NEJM:悬雍垂淀粉样变性-病例报道
淀粉样变性病的特征是异常蛋白沉积在细胞外组织中。在疾病的轻链形式中,细胞外组织源自与浆细胞相关的免疫球蛋白轻链。
MedSci原创 - 淀粉样变性,悬雍垂 - 2020-08-06
Am J Kidney Dis:AA淀粉样变性肾病患者肾移植后的生存状况分析
近年来接受肾移植的AA淀粉样变性肾病患者积极结果的现代证据,显示出较以往报告更高的生存率和较低的复发率。
MedSci原创 - AA淀粉样变性病,肾移植 - 2024-03-21
心脏淀粉样变性的诊断与治疗挑战
心脏淀粉样变性是一种罕见但致命的疾病,早期诊断和治疗对于改善患者的预后至关重要。医生应保持高度警惕,及时识别和处理相关症状,以提高患者的生存率和生活质量。
MedSci原创 - 心脏淀粉样变性 - 2024-11-15
【影像视界】气管、支气管淀粉样变性的诊断
淀粉样变性是一组因折叠错误的蛋白质聚集成不溶性原纤维在细胞外沉积于不同组织器宫,导致相应的器官或组织功能障碍。
华夏影像诊断中心 - 系统性淀粉样变,局限性淀粉样变,呼吸道淀粉样变 - 2022-10-22
原发系统性淀粉样变性的诊疗进展
淀粉样变性的本质是一种蛋白构象病。错误折叠的蛋白无法正常溶解,在细胞外聚集形成不溶性的纤维丝,沉积在除了脑室膜之外的任何组织,损伤组织结构并进一步导致脏器功能的受损。引起原发系统性淀粉样变性的蛋白有多种,在血液系统中以轻链沉积引起的原发系统性淀粉样变性最为常见。淀粉样变性的发病率约为0.8/10万,60〜79岁为发病的高峰年龄。
临床血液学杂志.2016 - 淀粉样变性,诊断,治疗 - 2016-08-01
JCE:心肌淀粉样变性患者的ICD治疗
心肌淀粉样变性主要表现为心室肌及瓣膜弥漫性、对称性肥厚,患者多出现限制性心肌病表现,该病的预后不佳,死亡率较高,主要死亡原因为心力衰竭和恶性心律失常。近年来,植入式转复除颤器(ICD)越来越多的用于心脏性猝死的一级预防或二级预防,许多心肌淀粉样变性的患者进行了ICD治疗,然而目前关于心肌淀粉样变的患者能否从ICD中获益还不清楚,目前还缺乏大规模临床研究报道
dxy - 心肌,淀粉样变性,ICD - 2013-05-14
心脏轻链型淀粉样变性预后评分
心脏轻链型淀粉样变性 - 2022-09-23
2015 BCSH指南:AL型淀粉样变性的管理
2015年1月,英国血液学标准委员会(BCSH)发布了AL型淀粉样变性的管理指南。
Br J Haematol. 2015 Jan;168(2):186-206. - AL型淀粉样变性 - 2015-01-01
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