NEJM:马凡氏综合征伴晶状体异位——病例报道
患者母亲患有Marfan综合征,患者表现出该病特征,手指细长和漏斗状胸。患者接受了玻璃体切除术和右眼巩膜缝线人工晶状体植入。最后随访,右眼矫正了近视,
MedSci原创 - 2017-09-15
JTCVS:接受胸腹主动脉瘤修补术的马凡氏综合征和非马凡氏综合征患者的风险概况和手术效果
尽管风险状况不同,但开放胸腹主动脉瘤修复可以在马凡综合征和非马凡综合征的患者中以类似的手术结果进行。手术/术期策略必须根据每个患者的具体需求量身定制,以优化结果。
网络 - 马凡综合征,胸腹主动脉瘤 - 2023-11-20
JAHA:马凡氏综合征患者心律失常和体位直立性心动过速综合征的发生频率
MFS患者心律失常和体位直立性心动过速综合征发生率较高,且与住院时间、HAC和住院死亡率增加相关,尤其是VT患者。
MedSci原创 - 心律失常,马凡氏综合征,体位直立性心动过速综合征 - 2022-08-27
Heart:白藜芦醇对马凡氏综合征患者主动脉生长的影响
白藜芦醇治疗1年可稳定成人MFS患者的主动脉生长速度。然而,后续的随机临床试验需要更长的随访时间和更大的研究队列来确定这种膳食补充剂对MFS患者实际的长期有益效果。
MedSci原创 - 白藜芦醇,马凡氏综合征,主动脉生长 - 2024-09-27
Clinica Chimica Acta: 10年单中心对马凡氏综合征(MFS)的研究结果
马凡氏综合征(MFS)是一种慢性、但会危及生命的常染色体显性连接组织疾病,其病因由编码为纤颤蛋白1的FBN1基因突变引起。所有的器官系统均可能受到影响,尤其是心血管系统、眼睛和骨骼。
MedSci原创 - 2020-03-19
Stroke:颅内动脉瘤与马凡综合征相关
这项大型队列研究证明了MFS患者IA较为常见,且存在差异性,这些数据可能支持IA与MFS之间的关联。
MedSci原创 - 相关,颅内动脉瘤,马凡综合征 - 2020-12-07
破除“巨人”早逝魔咒 阻断马凡综合征试管婴儿满月
美国女排名将、郎平最大的对手之一海曼1986年猝死球场,其死因是“马凡综合症”的严重并发症——胸主动脉夹层动脉瘤破裂。一个月前,复旦大学附属妇产科医院上海集爱遗传与不育诊疗中心诞生了一名第三代试管婴儿,医生成功阻断了罕见的马凡综合征。这样的病例此前鲜有报道。医院方面5日透露,目前母子各项身体指标稳定。据了解,该家庭中共有5位马凡综合征患者。这名健康的试管婴儿的出生意味着,困扰这一家族的马凡综合征魔
中国新闻网 - 马凡综合征,婴儿,魔咒 - 2019-05-06
JAHA:每天一万步能减缓马凡氏综合征患儿主动脉根扩张吗?
在马凡氏综合征患者中,主动脉硬化与主动脉根(AoR)扩张速度加快和主动脉夹层风险增高相关。研究人员之前已经证明,在马凡氏小鼠模型中,轻度有氧运动可以降低主动脉僵硬度和AoR扩张率。
MedSci原创 - 马凡氏综合征,主动脉根扩张 - 2022-12-04
JACC:PEARS预防马凡综合征主动脉根部扩张安全有效
个性化的主动脉根部外支持(PEARS)是由2004年引进用来预防马凡综合征患者主动脉根部扩张的。本研究的目的旨在评估PEARS在预防马凡综合征患者主动脉根部扩张中的有效性。本研究纳入了24名马凡综合征患者,平均年龄为33 ± 13.3岁,主动脉根部平均直径为45 ± 2.8 mm,经过平均6.3 ± 2.6年时间的随访,患者主动脉根部和升主动脉直径没有增加,反而有减少的趋势
MedSci原创 - 心血管,马凡综合征,主动脉,扩张 - 2018-08-28
JACC:氯沙坦作为马凡综合征长期治疗药物安全有效
β受体阻滞剂是马凡综合征(MFS)患者的标准疗法,但有研究表明氯沙坦对MFS的有效性存在争议。本研究的目的旨在比较和评估氯沙坦与阿替洛尔在预防MFS主动脉扩张和其他并发症中的有效性。
MedSci原创 - 心血管,马凡综合征,氯沙坦 - 2018-10-01
JACC:保留主动脉瓣膜手术治疗马凡氏综合征预后
在许多心脏单位中,保留主动脉瓣手术已成为首选外科手术方法治疗马凡氏综合征患者主动脉根部瘤,但只是基于相对短期的成果。本研究旨在探讨保留主动脉瓣膜手术治疗马凡氏综合征患者的长期疗效。本研究的参与者来自于从1988年到2012年所有进行主动脉根部瘤手术的马凡氏综合征患者,前瞻性随访中位数为10年。随访率为100%完成。
MedSci原创 - 保留主动脉瓣膜手术,马凡氏综合征 - 2015-09-22
2011 NICE马凡氏综合征主动脉根部的外部支持
2011-05-01
JACC:马凡氏综合征B型主动脉夹层——造模与风险预测
随着对升主动脉积极的手术治疗(包括预防性主动脉根部手术和升主动脉置换术),马方综合征患者的寿命也逐渐增加。然而,随着马凡综合征患者寿命的延长,升主动脉远端并发症(腹主动脉)的发生率也开始增长。但是,没有明显主动脉扩张的马凡综合征患者,B型主动脉夹层却频繁发生。于此,阿姆斯特丹学术医学中心den Hartog AW等人,研究了马凡综
MedSci原创 - 马凡综合征,B型主动脉夹层,血管紧张素II受体阻滞剂 - 2015-01-30
医学故事:一图读懂马凡(Marfan)综合征
医学美图 - 马凡,故事 - 2017-01-29
Am J Cardiol:马凡综合征患者可从氯沙坦治疗中获益
澳大利亚一项研究表明,对于年轻的马凡综合征(MFS)患者,应用单一的氯沙坦治疗可使其受累主动脉近端明显改善,启动治疗越早和持续治疗越长,效果越好。
MedSci原创 - 氯沙坦,马凡综合征 - 2013-07-27
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