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<font color="red">转</font><font color="red">甲状腺素</font><font color="red">蛋白</font><font color="red">心脏</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>诊断与治疗中国专家共识

转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变诊断与治疗中国专家共识

转甲状腺素心脏淀粉样变是转甲状腺素蛋白在心肌间质外沉积所致，临床主要表现为心力衰竭和心律失常，严重影响患者的生活质量和生存率。由于该病临床表现缺乏特异性、既往缺乏无创性确诊手段和有效治疗药物，导致临床

中华心血管病杂志.2021.49(4):324-332. - 心脏淀粉样变 - 2021-05-18

Eur Heart J：早期<font color="red">心脏</font><font color="red">转</font><font color="red">甲状腺素</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>的特征和自然病程

Eur Heart J：早期心脏转甲状腺素淀粉样变的特征和自然病程

I期的ATTR-CM患者可根据诊断时NT-proBNP浓度和利尿剂需求进一步进行分层。尽管短期和中期生存率良好，但Ia期ATTR-CM患者心血管疾病发病率显著升高。

MedSci原创 - 特征，自然病程，早期心脏转甲状腺素淀粉样变 - 2022-05-26

《<font color="red">转</font><font color="red">甲状腺素</font><font color="red">蛋白</font><font color="red">心脏</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>诊断与治疗中国专家共识》解读及诊断路径更新

《转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变诊断与治疗中国专家共识》解读及诊断路径更新

转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)是转甲状腺素蛋白(TTR)在心肌间质沉积所致，临床主要表现为心力衰竭和心律失常，严重影响患者的生活质量和生存率。由于该病表现缺乏特异性、既往缺乏无创性确诊手

罕见病研究 - 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 - 2023-03-03

2021 临床实践建议：<font color="red">转</font><font color="red">甲状腺素</font><font color="red">蛋白</font><font color="red">心脏</font><font color="red">淀粉样</font>变性的诊断和管理

2021 临床实践建议：转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性的诊断和管理

心脏淀粉样变性（CA）是一种浸润性限制性心肌病，主要是由于错误折叠蛋白形成的淀粉样纤维沉积在心脏间质引起。常见的CA类型包括轻链淀粉样变性和转甲状腺素淀粉样变性。本文主要针对转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变

Heart Fail Rev . 2021 Jan 15. - 心脏淀粉样变性 - 2021-01-24

NEJM：<font color="red">转</font><font color="red">甲状腺素</font>型<font color="red">心脏</font><font color="red">淀粉样</font>变性患者Patisiran治疗疗效分析

NEJM：转甲状腺素型心脏淀粉样变性患者Patisiran治疗疗效分析

转甲状腺素淀粉样变性，也称为ATTR淀粉样变性，是一种进行性、衰弱性和致命性疾病。在这项试验中，在12个月的时间内给予Patisiran导致ATTR心脏淀粉样变性患者的功能得以保留。

MedSci原创 - Patisiran，转甲状腺素型心脏淀粉样变性 - 2023-10-26

Circulation：20年来<font color="red">转</font><font color="red">甲状腺素</font><font color="red">心脏</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>早期诊断的变化

Circulation：20年来转甲状腺素心脏淀粉样变早期诊断的变化

随着更多患者在局部晚期心脏显像检查后转诊，ATR-CA诊断大幅增加。现在，患者通常在疾病的早期阶段就被诊断出来，死亡率大大降低。这些变化可能对治疗的开始和结果有重要影响，迫切需要在临床试验中予以考虑。

MedSci原创 - 早期诊断，变化，转甲状腺素心脏淀粉样变 - 2022-11-05

Neurology：获得性<font color="red">转</font><font color="red">甲状腺素</font><font color="red">蛋白</font><font color="red">淀粉样</font>变性的临床特征

Neurology：获得性转甲状腺素蛋白淀粉样变性的临床特征

由此可见，由于从DLT到疾病发作的时间范围较广，而且DLT受者的临床特征不同于肝脏供体，所以需要仔细监测ATTv肝移植的DLT受者。

MedSci原创 - 获得性转甲状腺素蛋白淀粉样变性，临床特征 - 2019-09-12

<font color="red">转</font><font color="red">甲状腺素</font><font color="red">蛋白</font><font color="red">心脏</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>（ATTR-CA）：症状与体征，流行病学，病因，诊断与治疗

转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（ATTR-CA）：症状与体征，流行病学，病因，诊断与治疗

转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（transthyretin cardiac amyloidosis，ATTR-CA），也称为ATTR-CM，属浸润性心肌病变，是除免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变（immunog

MedSci原创 - 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 - 2023-09-25

Circulation：野生型<font color="red">转</font><font color="red">甲状腺素</font><font color="red">蛋白</font><font color="red">淀粉样</font>变性引起的心衰研究

Circulation：野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性引起的心衰研究

由于野生型转甲状腺素淀粉样变性（ATTRwt）引起心脏衰竭是老龄化人群发病率和死亡率的一个被低估的原因。这项研究的目的是检查疾病的特性和在一项大的ATTRwt队列研究的表征结果。

MedSci原创 - 野生型转甲状腺素淀粉样变性，心衰 - 2015-12-16

2023 WHF共识：<font color="red">转</font><font color="red">甲状腺素</font><font color="red">蛋白</font><font color="red">淀粉样</font>变心肌病（ATTR-CM）

2023 WHF共识：转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病（ATTR-CM）

转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是一种进行性和致命性疾病，需要早期诊断、管理和特殊治疗。新的疾病改善疗法的可用性使成功治疗成为现实。本文主要提供了ATTR淀粉样变的全面介绍。

Glob Heart - 转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病 - 2023-11-02

NEJM：CRISPR-Cas9体内基因编辑治疗<font color="red">转</font><font color="red">甲状腺素</font><font color="red">蛋白</font><font color="red">淀粉样</font>变性

NEJM：CRISPR-Cas9体内基因编辑治疗转甲状腺素蛋白淀粉样变性

在小型遗传性ATTR淀粉样变性伴多发性神经病患者中，NTLA-2001仅与轻度不良事件相关，并通过靶向敲除TTR可降低血清TTR蛋白浓度。

MedSci原创 - 基因编辑，CRISPR-Cas9，转甲状腺素蛋白淀粉样变性 - 2021-08-05

JAHA：<font color="red">转</font><font color="red">甲状腺素</font>型<font color="red">心脏</font><font color="red">淀粉样</font>变性的多器官功能障碍及预后

JAHA：转甲状腺素型心脏淀粉样变性的多器官功能障碍及预后

心脏和非心脏生物标志物异常在ATTR-CA患者中十分常见，这反映了ATTR-CA的复杂性和多面性，广泛的生物标志物仍然与死亡率独立相关。需要临床试验来明确生物标志物异常是否代表可改变的危险因素。

MedSci原创 - 预后，多器官功能障碍，转甲状腺素型心脏淀粉样变性 - 2024-02-10

NEJM：氯苯唑酸治疗<font color="red">转</font><font color="red">甲状腺素</font><font color="red">蛋白</font><font color="red">淀粉样</font>变性心肌病的疗效

NEJM：氯苯唑酸治疗转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病的疗效

由此可见，在转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病患者中，与安慰剂相比，氯苯唑酸可降低全因死亡率和心血管相关住院率，并且减缓了功能性能力和生活质量的下降速度。

MedSci原创 - 氯苯唑酸，转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病，疗效 - 2018-09-13

《新英格兰杂志》：Acoramidis治疗<font color="red">转</font><font color="red">甲状腺素</font><font color="red">蛋白</font><font color="red">心脏</font><font color="red">淀粉样</font>变心肌病的疗效和安全性

《新英格兰杂志》：Acoramidis治疗转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变心肌病的疗效和安全性

转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（transthyretin cardiac amyloidosis，ATTR-CA）心肌病的患者，俗称“淀粉人”。这是一种罕见的致死性疾病，患者往往

MedSci原创 - 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变心肌病 - 2024-03-14

转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(ATTR-CA)诊断的预测模型和评分（T-Amylo）

hATTR淀粉样变性 - 2023-09-25

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