表皮松解性角化过度症相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn

2020 循证指南：大疱<font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>的足部护理

2020 循证指南：大疱性表皮松解症的足部护理

大疱性表皮松解症的足部护理指南的主要目的是为大疱性表皮松解症患者及其家庭成人和护理人员针对足部护理的相关内容提供指导建议。内容涉及水疱和伤口的管理，指甲营养不良、角化过度、穿鞋等的护理。

Br J Dermatol. 2020 Mar;182(3):593-604. - 大疱性表皮松解症 - 2020-05-05

手部大疱<font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>的治疗和手术临床指南

手部大疱性表皮松解症的治疗和手术临床指南

大疱性表皮松解症(EB)会导致手部起泡和结疤，导致手部肌挛缩、网状结构融合和功能改变。手部治疗是维持疗效的关键，需要手术来解除肌挛缩和网状结构，两者的治疗方法不同。本指南旨在提供有关诊断为EB的儿童和

Orphanet J Rare Dis - 遗传性大疱性表皮松解症，大疱性表皮松解症 - 2022-11-14

2024 DEBRA国际指南：新生儿大疱<font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>

2024 DEBRA国际指南：新生儿大疱性表皮松解症

这四个方面突出了多学科团队方法的重要性，以提供针对患者的整体护理模式，该模式结合了父母和护理人员的需求和愿望。医院实施工具包括促进理论转移到临床实践。

Br J Dermatol - 大疱性表皮松解症 - 2024-10-21

2020 欧洲临床共识建议：大疱<font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>的急诊管理

2020 欧洲临床共识建议：大疱性表皮松解症的急诊管理

2020年6月，大疱性表皮松解症（EB）是一组以皮肤和黏膜表面脆弱为特征的遗传性疾病。不同类型EB严重程度不同，皮肤外受累和并发症的发生也不同。EB可能会出现一些紧急情况，包括口腔或食管水疱疤痕梗阻，

Orphanet J Rare Dis . 2020 Jun 6;15(1):142. - 大疱性表皮松解症 - 2020-06-12

2023 共识指南：大疱<font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>贫血的诊断和管理

2023 共识指南：大疱性表皮松解症贫血的诊断和管理

大疱性表皮松解症（EB）是一种罕见的遗传性疾病，贫血是严重EB的常见并发症。本文主要针对EB贫血的诊断和管理提供共识指导。

Orphanet J Rare Dis - 大疱性表皮松解症 - 2023-03-02

2021 临床实践指南：大疱<font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>的物理治疗

2021 临床实践指南：大疱性表皮松解症的物理治疗

大疱性表皮松解症（EB）的特征是皮肤脆弱，水疱自发形成或在轻微创伤后发生。本文主要针对EB的物理治疗提供最佳循证管理指导。

Orphanet J Rare Dis - 大疱性表皮松解症 - 2021-10-08

2024 BAD临床实践指南：新生儿大疱<font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>

2024 BAD临床实践指南：新生儿大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症(EB)是一组遗传性疾病的总称，其四种主要亚型包括单纯型EB(EBS)、交界型EB(JEB)、营养不良型EB (DEB)和Kindler型EB(KEB)。本文主要针对新生儿EB的管理提

Br J Dermatol - 大疱性表皮松解症 - 2024-03-05

Amryt的大疱<font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>试验EASE扩展到儿童患者

Amryt的大疱性表皮松解症试验EASE扩展到儿童患者

Amryt公司的AP101 III期试验EASE已经扩展至21天-4年的儿童患者，这标志着大疱性表皮松解症（EB）儿童患者的治疗迈出了一大步。

MedSci原创 - 大疱性表皮松解症，油凝胶-S10，皮肤修复 - 2019-03-01

JAMA Dermatol：遗传<font color="red">性</font>大疱<font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>流行病学研究

JAMA Dermatol：遗传性大疱性表皮松解症流行病学研究

目的：确定不同压型的遗传性大疱性表皮松解症（EB）在美国16年间的患病率和发病率。方法：前瞻性横截面和纵向研究。结果：在注册资金的第一个5年，每100万个活产婴儿遗传性EB的总体发病率和患病率分别为19.60和8.22。当重新评估16年的研究，患病率上升到11.07，而总体发病率保

MedSci原创 - 遗传性大疱性表皮松解症，患病率，发病率 - 2016-08-16

JAMA：修正基因的自体<font color="red">表皮</font>移植治疗隐性营养不良性大疱<font color="red">性</font><font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>

JAMA：修正基因的自体表皮移植治疗隐性营养不良性大疱性表皮松解症

隐性营养不良性大疱性表皮松解症（RDEB）是具有破坏性、致命的疾病，由编码VII型胶原的COL7A1基因突变引起。支持和姑息治疗是目前唯一的治疗方法。本项单中心1期临床试验在美国进行，研究目的是评价修正基因的自体表皮移植治疗RDEB的安全性和创伤结局，纳入4例重度RDEB患者，至少需要移植100 cm2。

MedSci原创 - 隐性营养不良性大疱性表皮松解症，表皮移植，基因 - 2016-11-03