2019 CFF共识指南：囊性纤维化患者肺移植推荐
2019年3月，囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化患者肺移植推荐指南，本文的主要目的是为囊性纤维化患者转诊进行肺移植提供推荐意见，全文共提出了21条建议声明。
网络 - 囊性纤维化，肺移植 - 2019-04-16
Thorax：曲霉菌与囊性纤维化患儿肺疾病进展
由此可见，在患有囊性纤维化的儿童中，5岁时阳性的曲霉BAL培养物与空气诱捕同时不伴有支气管扩张相关。然而，阳性曲霉BAL培养物与5岁时预测的FEV1％或5岁至14岁之间肺功能下降之间未观察到关联。
MedSci原创 - 曲霉菌，囊性纤维化，肺疾病，进展 - 2018-10-04
Thorax：肺清除指数对肺囊性纤维化患儿的实用性！
学龄前儿童囊性纤维化（CF）的肺部症状使用抗生素治疗的效果千差万别。肺清除指数（LCI）对早期CF肺疾病较敏感，但目前尚未评估其用于监测幼儿肺部疾病加重的效用。近期，一项发表在杂志Thorax上的研究旨在（1）了解LCI在下呼吸道症状期间如何相对于最近的临床稳定测量值发生变化，（2）确定LCI是否能够识别抗生素治疗反应，以及（3）比较LCI变化与肺量测定指标的变化
MedSci原创 - 肺清除指数，肺囊性纤维化，患儿 - 2018-02-20
Thorax：美国和英国囊性纤维化患儿肺功能的差异
伴有纯合F508del基因型的美国CF患儿肺功能优于英国患儿。这些差异似乎不能通过早期成长或营养来解释，但早期治疗方法的差异需要进一步研究分析。
MedSci原创 - 美国，肺功能，英国，囊性纤维化患儿，肺功能学疾病 - 2021-05-22
Eur Respir J：囊性纤维化结构性肺疾病的早期标志
由此可见，儿童早期气道疾病的严重程度、肺不张、气道炎症和营养状况不佳是青少年进展性结构性肺病的危险因素。
MedSci原创 - 囊性，纤维化结构性肺疾病，早期标志 - 2020-01-19
Thorax：囊性纤维化对出生体重的影响
由此可见，CF显著影响宫内生长，并导致CF患儿出生体重降低，这只是妊娠期缩短的部分原因。
MedSci原创 - 囊性纤维化，出生体重，影响 - 2018-07-21
Chest：肺囊性纤维化新的血清生物学标志-人附睾蛋白4
研究结果表明，血清中HE4水平随着囊性纤维化的严重程度与肺功能损害的程度呈正相关，HE4可以作为一种新的炎症标志物，也可能作为衡量囊性纤维化患者肺部疾病治疗功效的指标。
MedSci原创 - 肺囊性纤维化 - 2016-10-02
Thorax：下呼吸道菌群在早期肺囊性纤维化中的作用
在患有囊肿性纤维化的婴幼儿中，下呼吸道菌群具有动态性。识别囊性纤维化细菌病原体的主要微生物与下呼吸道炎症反应增加有关，但是早期微生物多样性与6 岁时肺功能无关。
MedSci原创 - 下呼吸道，菌群，肺囊性纤维化 - 2017-03-11
【盘点】有关囊性纤维化治疗进展一览
Vertex制药公司宣布，FDA批准Orkambi治疗儿童囊性纤维化！治疗对象为6岁至11岁、F508del突变的囊性纤维化患者。F508del突变是囊性纤维化患者最常见的突变，美国大约有2400名6-11岁患者有这个突变。Orkambi (lumacaftor/ivacaftor)是首个被批准用于治疗含有突变的囊性纤维化儿童患者的药物。在此之前，FDA只批准Orkambi用于12岁或以上患者
MedSci原创 - 囊性纤维化 - 2016-10-20
2019 CFF共识指南：囊性纤维化患者肺移植推荐
2019年3月，囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化患者肺移植推荐指南，本文的主要目的是为囊性纤维化患者转诊进行肺移植提供推荐意见，全文共提出了21条建议声明。
J Cyst Fibros. 2019 Mar 26. - 囊性纤维化，肺移植 - 2019-04-16
FDA批准妥布霉素吸入粉剂治疗肺囊性纤维化
2013年3月22日，美国食品与药物管理局（FDA）批准了妥布霉素吸入粉剂（TOBI Podhaler）用于治疗合并有绿脓杆菌感染的肺部囊性纤维化患者。
医学论坛网 - 妥布霉素吸入粉剂，肺囊性纤维化 - 2013-03-25
2017 CFF共识指南：囊性纤维化的诊断
2017年2月，囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化的诊断指南，囊性纤维化主要是由囊性纤维化跨膜传导调节蛋白基因突变导致，本文的主要目的是改善囊性纤维化的诊断并在世界范围内形成标准定义。
J Pediatr. 2017 Feb;181S:S4-S15. - 囊性纤维化的诊断 - 2017-02-03
Lancet：CFTR基因治疗对肺囊性纤维化有一定效果
背景 与阳离子脂质体复合的编码CFTR基因的质粒DNA是肺囊性纤维化患者的潜在的治疗选择。该研究的目的是评估在囊性纤维化患者的非病毒CFTR基因疗法的疗效。 方法 研究人员在英国18个地点的2个囊性纤维化患者中心的患者做这项随机，双盲，安慰剂对照，2b期试验。患者（年龄≥12岁）在1秒内用力呼气呼气量（FEV1）预测为5
MedSci原创 - 基因治疗，CFTR基因，囊性纤维化 - 2015-07-04
2012 囊性纤维化协会关于囊性纤维化患者维D缺乏的检查、诊断、管理和治疗的最新循证建议
J Clin Endocrinol Metab. 2012 Apr;97(4):1082-93. Epub 2012 Mar 7. - 2012-03-07
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