Neurology:糖原蛋白-1缺乏患者肌糖原合成和分解异常
研究证实肌糖原蛋白-1缺乏患者,糖原形成以及肌糖原分解均存在异常,患者运动过程中乳酸生成减少,而葡萄糖输注可改善患者的运动耐力
MedSci原创 - 肌糖原合成,糖原蛋白-1缺乏,葡萄糖 - 2017-11-26
中国糖原累积性肌病诊治指南(三)
Ⅳ型糖原累积病(glycogen storage disease type Ⅳ,GSD Ⅳ)GSD Ⅳ型又称为糖原分支酶缺乏症(glycogen branching enzyme deficiency)
《中华神经科杂志》2016年第1期 - 糖原累积性肌病 - 2016-07-28
中国糖原累积性肌病诊治指南(四)
Ⅴ型糖原累积病(glucogen storage disease type Ⅴ,GSDⅤ)GSDⅤ型又称为肌磷酸化酶缺乏症(myophosphorylase deficiency),还可称为麦卡德尔病GSDⅤ型是一种常染色体隐性遗传性疾病,由于位于染色体11q13上的肌磷酸化酶基因(human myophosphorylase gene,PYGM)发生突变,
中华神经科杂志 - 糖原累积性肌病 - 2016-07-28
中国糖原累积性肌病诊治指南(二)
Ⅲ型糖原累积病(glycogen storage disease type Ⅲ,GSD Ⅲ)GSD Ⅲ型又称糖原脱支酶缺乏症(glycogen debrancher deficiency)或Cori-Forbes
神经科空间 - 糖原累积性肌病 - 2016-07-26
中国糖原累积性肌病诊治指南(一)
糖原累积病(glycogen storage disease, GSD)是一组遗传性糖原代谢异常性疾病,肝脏和肌肉最易受累。根据酶缺陷或转运体的不同可分为十几个类型[1]。GSDⅠ型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症)和Ⅵ型(肝磷酸化酶缺乏症)不累及肌肉;其他类型均可有肌肉受累,包括:Ⅱ型(酸性麦芽糖酶缺乏症)、Ⅲ型(脱支酶缺乏症)、Ⅳ型(分支酶缺乏症)、Ⅴ型(肌磷酸化酶缺乏症)、Ⅶ型(肌磷酸果糖激酶
神经科空间 - 糖原累积性肌病 - 2016-07-25
2016中国肌病型糖原累积病诊治指南发布
糖原累积病(glycogen storage disease,GSD)是一组遗传性糖原代谢异常性疾病,肝脏和肌肉最易受累。根据酶缺陷或转运体的不同可分为十几个类型。GSD I型(葡萄糖-6一磷酸酶缺乏症)和Ⅵ型(肝磷酸化酶缺乏症)不累及肌肉;其他类型均可有肌肉受累,包括:Ⅱ型(酸性麦芽糖酶缺乏症)、Ⅲ型(脱支酶缺乏症)、1V型(分支酶缺乏症)、V型(肌磷酸化酶缺乏症)、Ⅶ型(肌磷酸果糖激酶缺乏症)
中华神经科杂志 - 糖原累积病 - 2016-09-06
Blood:糖原合成酶激酶3或可作为淋巴瘤的治疗靶点
糖原合成酶3 (GSK3)激酶α和β是两个同源的、功能重叠的丝氨酸/苏氨酸激酶,可磷酸化多条重要信号通路的多个蛋白质底物。目前尚无针对GSK3的药物被批准用于治疗淋巴瘤。
MedSci原创 - 糖原合成酶激酶3,淋巴瘤,有丝分裂,9-ING-41 - 2019-05-18
JCSM:全身的维生素D受体消融导致小鼠骨骼肌糖原储存紊乱
维生素D缺乏可导致包括骨骼肌在内的多器官系统病变。严重缺乏维生素D的患者表现出肌肉无力,容易频繁跌倒。缺乏功能性维生素D受体(VDR)的小鼠在断奶后立即出现严重的骨骼肌萎缩。
MedSci原创 - 维生素D,基础研究,糖原储存 - 2022-01-12
Diabetes:健康人急性低血糖损害骨骼肌中胰岛素刺激的葡萄糖摄取和糖原合酶!
胰岛素刺激的骨骼肌葡萄糖处理和葡萄糖清除受损,而对葡萄糖转运的胰岛素信号不受低血糖的影响。在高胰岛素低血糖期间,胰岛素刺激糖原合成酶的活性可以被完全抵消,并且通过PKA和磷酸化的儿茶酚胺的信号通路可以抑制糖原合成酶的位点均有所增加。
MedSci原创 - 急性低血糖,胰岛素,葡萄糖,摄取,糖原合酶 - 2017-06-10
糖原累积病Ⅰa型的诊断 治疗和预防专家共识
糖原累积病Ⅰa型(glycogen storage disease type Ⅰa,GSDⅠa)是一种可治疗的罕见病,为常染色体隐性遗传病。由于G6PC基因变异导致葡萄糖-6-磷酸酶活性不足,糖原在肝
中国实用儿科杂志 - 糖原累积病Ⅰa型 - 2022-10-01
2016 中国肌病型糖原累积病诊治指南
糖原累积病(glycogen storage disease,GSD)是一组遗传性糖原代谢异常性疾病,肝脏和肌肉最易受累。根据酶缺陷或转运体的不同可分为十几个类型。GSD I型(葡萄糖-6一磷酸酶缺乏症)和Ⅵ型(肝磷酸化酶缺乏症)不累及肌肉;其他类型均可有肌肉受累,包括:Ⅱ型(酸性麦芽糖酶缺乏症)、Ⅲ型(脱支酶缺乏症)、1V型(分支酶缺乏症)、V型(肌磷酸化酶缺乏症)、Ⅶ型(肌磷酸果糖激酶缺乏症)
中华神经科杂志,2016,49(1):8-16 - 糖原累积病 - 2016-09-06
Diabetes:肝糖原可抑制机体肥胖
肝脏通常会以糖原的形式储存机体过多的糖类(葡萄糖等),随后释放到机体需要的部位;而糖尿病人机体肝脏却并不能储存糖原,这就是为何糖尿病患者经常会遭受高血糖症的原因;近日,一项来自巴塞罗那生物医学研究所
生物谷 - 肥胖,肝糖原 - 2014-11-18
J Cell Physiol:细胞外酶促合成的糖原通过Akt / GSK-3β信号传导途径激活成骨细胞分化来促进成骨
糖原是葡萄糖的储存形式,在能量代谢中起主要作用。最近,已经清楚酶促合成的糖原(ESG)具有生物学功能,例如巨噬细胞刺激活性。本研究旨在评估ESG对骨生成的影响。
MedSci原创 - 2019-01-09
2013 糖原贮积病Ⅱ型诊断及治疗专家共识
中华医学杂志2013年5月14日第93卷第18期 - 2013-05-14
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