【少见典型】肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症:是一种全身系统性疾病,肺可受累及,称之为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)。PLCH是一种少见的肺间质性疾病,以大量组织细胞(朗格汉斯细胞)在肺内异常增殖浸润为特征。
放射沙龙 - 全身系统性疾病,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2022-11-10
成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的管理——2019组织细胞学会专家共识解读
简要介绍:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是由异常激活的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱发的严重的过度炎症反应综合征,可发病于任何年龄。患者可表现为反复发热、血细胞减少、肝功能不全,以及类似于脓毒症样症状,并迅速发展至终末多器官衰竭。
网络 - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-10-12
先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例
患儿男,1岁2个月。因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月,于2016年5月到广东省皮肤病医院门诊就诊。
佚名 - 先天性,自愈性,朗汉斯,增生 - 2017-10-22
Blood:谁是朗格汉斯细胞组织细胞增生症驱动突变的携带者?
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种由MAPK通路中的偶发性激活突变驱动的髓系肿瘤。本研究研究了CD34+c-Kit+FLT3+髓系祖细胞群在所有LCH病表现中作为潜在突变携带者的可能性。
MedSci原创 - MAPK通路,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2020-08-11
ERJ:成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的长期结果:前瞻性队列
成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (PLCH) 的长期结果,尤其是存活率,在很大程度上是未知的。两项较早的回顾性研究报告了高死亡率,这与我们的临床经验形成鲜明对比。
MedSci原创 - 朗格汉斯细胞组织细胞增生症,成人肺 - 2021-11-06
J INTERN MED:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的发病率和存活率
英格兰噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断在2000年至2016年期间有所增加。75岁以上和血液系统恶性肿瘤患者的一年生存率差异很大。
MedSci原创 - 存活率,发病率,噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 - 2021-12-08
Blood:嗜血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的多样性遗传图谱和致病机制
HLH应该被定义为一种受不同分化潜在机制的免疫细胞的毒性激活所驱动的重要疾病表型。摘要:HLH-2004标准是用于诊断嗜血性淋巴组织细胞增生症(HLH),但存在误用情况,导致部分患者错失最优治疗。
MedSci原创 - 嗜血性淋巴组织细胞增生症,遗传图谱,HLH-2004标准 - 2018-04-10
NEJM:朗格汉斯细胞组织增生症——案例报道
取下颌骨左侧病变组织活检发现炎性细胞增多,和朗格汉斯细胞浆S-100及细胞表面CD1a呈阳性。 脑部磁共振成像检查发现垂体后叶T1加权信号
MedSci原创 - 牙齿,尿崩症,增生症 - 2016-05-19
2012 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗建议
中华儿科杂志2012年11月第50卷第11期 - 2012-11-01
成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的管理——2019组织细胞学会专家共识解读
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是由异常激活的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱发的严重的过度炎症反应综合征,可发病于任何年龄。患者可表现为反复发热、血细胞减少、肝功能不全,以及类似于脓毒症样症状,并迅速发展至终末多器官衰竭。
河北医科大学学报.2019,40(10):1117-1122. - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-10-11
儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊疗规范(2021年版)
为进一步提高儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范化水平,保障医疗质量与安全,按照《关于进一步扩大儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围的通知》(国卫办医函〔2021〕107号)要求,我委组织国家儿童医学中心(北京
卫健委 - 朗格罕细胞组织细胞增生症 - 2021-05-13
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床分型(级)(Lavin-Osband分级法)
2021-04-15
2018 HS共识建议:基于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种致命的炎性综合征,需要积极进行免疫抑制治疗。HS建议HLH-94方案为基于依托泊苷治疗的标准护理方案。本建议涉及所有关于HLH-94的主要元素包括皮质激素类,环孢菌素,依托泊苷,鞘内治疗,造血干细胞移植等。内容涉及相关适应证,临床应用方法,副作用,治疗持续时间,挽救性治疗和移植治疗。
J Allergy Clin Immunol Pract. 2018 Sep - Oct;6(5): - 依托泊苷,骨髓移植治疗,噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,噬血细胞综合征 - 2018-09-16
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