Thorax：曲霉菌与囊性纤维化患儿肺疾病进展
由此可见，在患有囊性纤维化的儿童中，5岁时阳性的曲霉BAL培养物与空气诱捕同时不伴有支气管扩张相关。然而，阳性曲霉BAL培养物与5岁时预测的FEV1％或5岁至14岁之间肺功能下降之间未观察到关联。
MedSci原创 - 曲霉菌，囊性纤维化，肺疾病，进展 - 2018-10-04
Thorax：美国和英国囊性纤维化患儿肺功能的差异
伴有纯合F508del基因型的美国CF患儿肺功能优于英国患儿。这些差异似乎不能通过早期成长或营养来解释，但早期治疗方法的差异需要进一步研究分析。
MedSci原创 - 美国，肺功能，英国，囊性纤维化患儿，肺功能学疾病 - 2021-05-22
FDA批准Orkambi治疗6-11岁囊性纤维化患儿
Vertex制药公司宣布，FDA批准Orkambi治疗儿童囊性纤维化！治疗对象为6岁至11岁、F508del突变的囊性纤维化患者。F508del突变是囊性纤维化患者最常见的突变，美国大约有2400名6-11岁患者有这个突变。Orkambi (lumacaftor/ivacaftor)是首个被批准用于治疗含有突变的囊性纤维化儿童患者的药物。 在此之前，FDA只批准Orkambi
MedSci原创 - FDA，Orkamb，囊性纤维化 - 2016-10-20
Eur Respir J：囊性纤维化患儿肺部疾病进展的危险因素！
在对荷兰CF儿童随访5年后，研究人员能够确定未来肺功能恶化的几个危险因素。特别是，PPI使用与肺部疾病进展之间的关联，其需要进一步的研究。
MedSci原创 - 囊性纤维化，肺部疾病，进展，危险因素 - 2018-06-09
Thorax：囊性纤维化患儿和健康婴儿的呼吸道病毒分析！
由此可见，在CF患者中病毒检测并不常见，病毒检测时呼吸道症状发生率低于健康对照组。这可能是由于不同的因素，如局部上皮特性和免疫机制的相互作用所致。
MedSci原创 - CF，呼吸道，病毒 - 2017-08-13
Thorax：肺清除指数对肺囊性纤维化患儿的实用性！
学龄前儿童囊性纤维化（CF）的肺部症状使用抗生素治疗的效果千差万别。肺清除指数（LCI）对早期CF肺疾病较敏感，但目前尚未评估其用于监测幼儿肺部疾病加重的效用。
MedSci原创 - 肺清除指数，肺囊性纤维化，患儿 - 2018-02-20
欧洲委员会批准SYMKEVI联合KALYDECO治疗6-11岁囊性纤维化患儿
欧盟委员会已批准SYMKEVI（tezacaftor / ivacaftor）联合KALYDECO（ivacaftor）的适应症扩展，以包括治疗6-11岁囊性纤维化患儿。
MedSci原创 - 囊性纤维化，F508del，SYMKEVI（tezacaftor / ivacaftor），KALYDECO（ivacaftor） - 2020-11-28
Thorax：囊性纤维化对出生体重的影响
由此可见，CF显著影响宫内生长，并导致CF患儿出生体重降低，这只是妊娠期缩短的部分原因。
MedSci原创 - 囊性纤维化，出生体重，影响 - 2018-07-21
2022 巴西指南：囊性纤维化的营养治疗
本文主要针对囊性纤维化的营养治疗达成共识，共包括6部分内容：营养评估、营养建议、营养干预、饮食咨询、特殊情况和酶替代以及胃肠道表现。
Einstein (Sao Paulo) - 囊性纤维化 - 2022-04-08
【盘点】有关囊性纤维化治疗进展一览
Vertex制药公司宣布，FDA批准Orkambi治疗儿童囊性纤维化！治疗对象为6岁至11岁、F508del突变的囊性纤维化患者。F508del突变是囊性纤维化患者最常见的突变，美国大约有2400名6-11岁患者有这个突变。Orkambi (lumacaftor/ivacaftor)是首个被批准用于治疗含有突变的囊性纤维化儿童患者的药物。在此之前，FDA只批准Orkambi用于12岁或以上患者
MedSci原创 - 囊性纤维化 - 2016-10-20
J Immunol：发现囊性纤维化疾病新的治疗靶标
近日，温哥华研究人员发现了导致囊性纤维化疾病（CF）患者肺损伤的炎症反应的细胞分子途径，抑制该分子通路或许可以减少炎症反应。这一发现提供了一个潜在的新药物靶标来治疗CF肺部疾病。
生物谷 - 囊性纤维化，靶标 - 2013-05-06
2017 CFF共识指南：囊性纤维化的诊断
2017年2月，囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化的诊断指南，囊性纤维化主要是由囊性纤维化跨膜传导调节蛋白基因突变导致，本文的主要目的是改善囊性纤维化的诊断并在世界范围内形成标准定义。
J Pediatr. 2017 Feb;181S:S4-S15. - 囊性纤维化的诊断 - 2017-02-03
2012 囊性纤维化协会关于囊性纤维化患者维D缺乏的检查、诊断、管理和治疗的最新循证建议
J Clin Endocrinol Metab. 2012 Apr;97(4):1082-93. Epub 2012 Mar 7. - 2012-03-07
2013 NSGC 囊性纤维化载体状态分子检测指南
J Genet Couns. 2014 Feb;23(1):5-15. - 2013-09-07
2019 CFF共识指南：囊性纤维化患者肺移植推荐
2019年3月，囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化患者肺移植推荐指南，本文的主要目的是为囊性纤维化患者转诊进行肺移植提供推荐意见，全文共提出了21条建议声明。
J Cyst Fibros. 2019 Mar 26. - 囊性纤维化，肺移植 - 2019-04-16
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