Clinica Chimica Acta： 10年单中心对马凡氏综合征(MFS)的研究结果
马凡氏综合征(MFS)是一种慢性、但会危及生命的常染色体显性连接组织疾病，其病因由编码为纤颤蛋白1的FBN1基因突变引起。所有的器官系统均可能受到影响，尤其是心血管系统、眼睛和骨骼。
MedSci原创 - 2020-03-19
JAHA：每天一万步能减缓马凡氏综合征患儿主动脉根扩张吗?
在马凡氏综合征患者中，主动脉硬化与主动脉根（AoR）扩张速度加快和主动脉夹层风险增高相关。研究人员之前已经证明，在马凡氏小鼠模型中，轻度有氧运动可以降低主动脉僵硬度和AoR扩张率。
MedSci原创 - 马凡氏综合征，主动脉根扩张 - 2022-12-04
JACC：携带FBN1致病性变异马凡综合征患者的主动脉风险研究
马凡综合征患者的主动脉风险尚未评估，FBN1基因的致病性变异也未被证实。本研究的目的旨在评估Marfan综合征患者的主动脉风险，以及FBN1基因的致病性变异与主动脉根部直径的相关性。
MedSci原创 - 心血管，马凡综合征，FBN1基因 - 2020-02-28
Circulation：循环单核细胞缺陷可改善马凡综合征患者的瓣膜黏液样变性的进展
研究人员通过MFS小鼠(Fbn1C1039G/+)、基因编辑的MFS猪(FBN1Glu433AsnfsX98/+)和MFS患者来源的二尖瓣在马凡氏综合征的背景下研究MVD的进展、巨噬细胞和瓣膜微环境
MedSci原创 - 单核细胞，马凡综合征，瓣膜黏液样变性 - 2020-01-28
ESC 2022：ARB和β 受体阻滞剂可能推迟马凡综合征患者需要手术的时间（MTT研究）
2022 年 8 月 29 日：血管紧张素受体阻滞剂 (ARB) 和 β 受体阻滞剂在减少马凡综合征患者主动脉根部大小方面具有相似且独立的作用，表明联合治疗可能会延迟需要手术的时间。这是今天
MedSci原创 - 马凡综合征 - 2022-08-30
Circ Cardiovasc Genet： FBN1基因突变：氯沙坦在马凡综合征中的疗效风向标
马凡综合征是由FBN1突变（编码原纤维蛋白1）引起的进行性疾病。目前氯沙坦被用于降低马凡综合征患者主动脉根扩张速率。因此，本研究的目的确定氯沙坦对患者增强效应。背景：氯沙坦能够降低马凡综合征患者主动脉扩张。但是，其对治疗的回应却充满变数。本研究旨在探讨氯沙坦在遗传分类分组的有效性。方法和结果：在研究中，马凡综合征患者每日随机服用100mg氯沙坦或者不服用氯沙坦。3年后，通过核磁共振成像
MedSci原创 - 马凡综合征，FBN1基因突变，氯沙坦 - 2015-01-29
Nat Genet：干细胞构建的马凡综合征血管模型可鉴定出平滑肌细胞死亡的关键调控因子
我们构建了源自人诱导多能干细胞（MFS-hiPSC）的血管模型，新模型使我们能够更进一步分析马凡综合征的分子机制，并确定新的治疗靶标（比如p38和KLF4），为新药测试提供一个创新性的人体平台。
MedSci原创 - 马凡综合征，人诱导多能干细胞，原纤蛋白-1 - 2017-03-08
JAHA：马凡氏综合征患者心律失常和体位直立性心动过速综合征的发生频率
MFS患者心律失常和体位直立性心动过速综合征发生率较高，且与住院时间、HAC和住院死亡率增加相关，尤其是VT患者。
MedSci原创 - 心律失常，马凡氏综合征，体位直立性心动过速综合征 - 2022-08-27
Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol：马凡综合征的眼部表现：角膜生物力学特性与系统评分增加有关
他们通过角膜变形产生气流的方式来作为马凡综合征（MFS）疾病状态诊断的新型非侵入性工具。
MedSci原创 - 角膜生物力学，角膜变形，疾病诊断 - 2018-03-12
Arq Bras Oftalmol：对马凡氏综合征患儿进行双侧晶状体摘除及人工晶状体植入手术
巴西博图卡图的眼科医生Farat JG等人在Arq Bras Oftalmol杂志上发表了一篇病例研究，他们报告了一名患有马凡氏综合征的4岁男孩的病例情况。
MedSci原创 - 马凡氏综合征患儿，双侧，晶状体摘除，人工晶状体植入手术 - 2019-01-31
NEJM：氯沙坦与阿替洛尔治疗马凡综合征的效果一致
主动脉根部夹层是马凡综合征的首要致死原因。目前β受体阻滞剂是临床的标准治疗，但研究表明，氯沙坦减缓主动脉夹层扩张的效果优于β受体阻滞剂。Lacro等人用随机对照试验将患马凡综合征的儿童和青年分成氯沙坦治疗组和阿替洛尔治疗组，该项研究发表于今年11月的新英格兰医学杂志上。研究纳入了2007年1月至2011年2月，共21个临床中
MedSci原创译 - 马凡综合征，氯沙坦，阿替洛尔，主动脉根部扩张，主动脉夹层 - 2014-12-02
侯凡凡院士：希望有更多时间投身临床实践与科研
这是中国科学院院士、南方医科大学南方医院肾内科主任侯凡凡教授从医40多年来的准则。 侯凡凡是我国着名的肾脏病专家。
新华社 - 侯凡凡，临床实践，科研，肾脏病 - 2012-09-06
为您找到相关结果约500个
