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Haematologica:新发<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>患者采用来那度胺/美法仑/地塞米松治疗效果如何?

Haematologica:新发淀粉样变性患者采用来那度胺/美法仑/地塞米松治疗效果如何?

由此可见,该研究可以得到以下结论,即采用来那度胺、美法仑和地塞米松治疗在淀粉样变性患者达到血液学缓解、器官反应和移植合适者连续长期生存方面是非常有效的。

MedSci原创 - 轻链淀粉样变性,来那度胺,美法仑,地塞米松,效果 - 2017-05-29

J Dermatolog Treat:激光治疗<font color="red">原发性</font>局部皮肤<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的效果如何?

J Dermatolog Treat:激光治疗原发性局部皮肤淀粉样变性的效果如何?

原发性局部皮肤淀粉样变性(PLCA)是一种罕见的慢性疾病,其特征是错误折叠的不溶性淀粉纤维蛋白聚合物的沉积,其治疗十分具有挑战性。激光治疗是目前治疗各种皮肤病的最受欢迎的方式之一。

MedSci原创 - 激光,原发性局部皮肤淀粉样变性 - 2022-04-06

2023 中国共识:免疫球蛋白<font color="red">轻</font><font color="red">链</font>型心脏<font color="red">淀粉样</font>变的<font color="red">诊断</font>与治疗(英文)

2023 中国共识:免疫球蛋白型心脏淀粉样变的诊断与治疗(英文)

心脏淀粉样变性(CA)是限制性心肌病或射血分数保留的心力衰竭的主要原因。本文主要介绍了免疫球蛋白型心脏淀粉样变的诊断与治疗的相关内容。

Chin Med J (Engl) - 心脏淀粉样变性 - 2023-12-27

疑难病例 ǀ AIH、PBC、干燥综合征重叠合并<font color="red">原发性</font>皮肤<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>1例

疑难病例 ǀ AIH、PBC、干燥综合征重叠合并原发性皮肤淀粉样变性1例

患者于2008 年体检时发现肝功能异常,行肝脏穿刺活检,病理诊断为“原发性胆汁性胆管炎- 自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征”,后口服熊去氧胆酸治疗。2012 年2 月因皮肤色素沉着、口干、眼干就诊于吉林省中日联谊医院,诊断为“干眼症”,同时行右胫前局部皮肤活检,病理诊断为“皮肤淀粉样变”

临床肝胆病杂志 - AIH,PBC,干燥综合征,重叠合并,原发性,皮肤,淀粉样,变性 - 2019-08-18

2020专家共识建议:改善ATTR<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>伴多<font color="red">发性</font>神经病的<font color="red">诊断</font>

2020专家共识建议:改善ATTR淀粉样变性伴多发性神经病的诊断

淀粉转甲状腺蛋白(ATTR)淀粉样变性伴多发性神经病(PN)是一种进行性的全身性疾病。本文主要针对改善ATTR淀粉样变性伴多发性神经病的诊断提出了详细建议。

网络 - ATTR淀粉样变性伴多发性神经病 - 2020-01-18

BJH:达雷妥尤单抗、来那度胺和地塞米松在<font color="red">新</font><font color="red">诊断</font>的与多<font color="red">发性</font>骨髓瘤相关的全身性<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>患者中的应用

BJH:达雷妥尤单抗、来那度胺和地塞米松在诊断的与多发性骨髓瘤相关的全身性淀粉样变性患者中的应用

对于诊断的与 MM 相关的全身性 AL 淀粉样变性患者,DRd 方案可能是一种有效的治疗选择,这些患者通常被排除在临床试验之外

网络 - 来那度胺,地塞米松,达雷妥尤单抗,全身性轻链淀粉样变性 - 2022-05-10

武田的蛋白酶抑制剂Ninlaro治疗系统性<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>患者的3期临床研究失败告终

武田的蛋白酶抑制剂Ninlaro治疗系统性淀粉样变性患者的3期临床研究失败告终

Takeda宣布其针对复发或难治性系统性(AL)淀粉样变性患者的3期临床研究TOURMALINE-AL1试验由于未达到其主要终点,提前结束。

MedSci原创 - 武田,Ninlaro,系统性轻链淀粉样变性,3期临床 - 2019-06-07

Blood:CD38单克隆抗体——Daratumumab治疗免疫球蛋白<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">型</font><font color="red">淀粉样</font>变耐受性和安全性良好

Blood:CD38单克隆抗体——Daratumumab治疗免疫球蛋白淀粉样变耐受性和安全性良好

免疫球蛋白(AL)淀粉样变是一种克隆性、非增殖性浆细胞疾病,其免疫球蛋白可沉积于不同的组织部位或器官中,并导致一系列症状,如限制性心肌病、肾病综合征、肝衰竭、周围/自主神经病及无症状性多发性骨髓瘤等当任何患者出现非糖尿病性肾病综合征、非缺血性心肌病伴心肌肥大、碱性磷酸酶升高的肝肿大、慢性炎症脱髓鞘性多发神经病并伴有单克隆免疫球蛋白等改变时,免疫球蛋白淀粉样变的诊断就应纳入考虑范围之中

MedSci原创 - 骨髓瘤,单抗,Daratumumab - 2017-06-20

<font color="red">新</font>更:转甲状腺素蛋白心脏<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>(ATTR-CA)<font color="red">诊断</font>的预测模型和评分(T-Amylo)

更:转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(ATTR-CA)诊断的预测模型和评分(T-Amylo)

更:转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性(ATTR-CA)诊断的预测模型和评分(T-Amylo)

网络 - 2023-09-25

Blood:生长分化因子-15(GDF-15)是<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font>变患者的存活率和肾脏预后的<font color="red">新</font>的生物标志物

Blood:生长分化因子-15(GDF-15)是淀粉样变患者的存活率和肾脏预后的的生物标志物

目前,(AL)淀粉样变患者的病变是否累积心脏是预后的主要决定因素,因此用心脏标志物来判断预后,而用肾脏相关的生物标志物对肾风险进行分层。研究人员在两个独立的队列中对AL淀粉样变患者的GDF-15的血清浓度的预后意义

MedSci原创 - 生长分化因子15,轻链淀粉样本,预后 - 2018-02-01

2024 专家建议:遗传性转甲状腺素蛋白<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>合并多<font color="red">发性</font>神经病的<font color="red">诊断</font>和治疗

2024 专家建议:遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性合并多发性神经病的诊断和治疗

遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性是一种罕见的、多系统的、进行性的、致命疾病,以多神经病变为主要表现。本文主要针对遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性合并多发性神经病的识别、监测和治疗提供专家建议。

Muscle Nerve - 遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性 - 2024-01-05

涎腺<font color="red">淀粉样</font>变临床报道

涎腺淀粉样变临床报道

患者男性,62岁,舌下肿物逐渐增大20年。患者早期无任何疼痛或不适,后期因口底部的逐渐肿胀凸起而使舌抬高,影响了吞咽,发声和舌的运动。患者说话语音受影响,呈含橄榄状,睡眠时打鼾严重,无口干症状。患者食欲正常,无明显体质量减轻。

口腔疾病防治 - 涎腺,淀粉样变 - 2019-08-10

病例报道|以腹水为首发表现的肝<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>

病例报道|以腹水为首发表现的肝淀粉样变性

淀粉样变性为引起腹水的罕见病因,可累及多器官,临床表现多样,预后差,易被漏诊。本例患者以腹水为首发表现,经多学科协作诊治后,最终确诊为肝淀粉样变性所致的肝窦阻塞综合征。消化科医师应重视腹水罕见病因的诊

消化界 - 腹水,淀粉样变性 - 2020-07-28

原发系统性<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的诊疗进展

原发系统性淀粉样变性的诊疗进展

淀粉样变性的本质是一种蛋白构象病。错误折叠的蛋白无法正常溶解,在细胞外聚集形成不溶性的纤维丝,沉积在除了脑室膜之外的任何组织,损伤组织结构并进一步导致脏器功能的受损。引起原发系统性淀粉样变性的蛋白有多种,在血液系统中以沉积引起的原发系统性淀粉样变性最为常见。淀粉样变性的发病率约为0.8/10万,60〜79岁为发病的高峰年龄。其治疗方法多来源于多发性骨髓瘤的治疗方案。最近,由于一些的预后分

临床血液学杂志.2016 - 淀粉样变性,诊断,治疗 - 2016-08-01

2020专家共识建议:改善ATTR淀粉样变性伴多发性神经病的诊断

淀粉转甲状腺蛋白(ATTR)淀粉样变性伴多发性神经病(PN)是一种进行性的全身性疾病。本文主要针对改善ATTR淀粉样变性伴多发性神经病的诊断提出了详细建议。

J Neurol. 2020 Jan 6. - ATTR淀粉样变性伴多发性神经病 - 2020-01-17

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