Radiology:心脏CT对心肌淀粉样变的诊断价值
心脏淀粉样变(CA)定义为淀粉样蛋白在心肌组织内的大量沉积,最终导致心壁逐渐增厚及舒张功能障碍的一类病理改变。
MedSci原创 - 心脏淀粉样变性,非淀粉样心肌肥厚 - 2021-11-09
Nat Chem Biol:苯丙酮尿症具淀粉样变病特征
据《自然—化学生物学》Nature Chemical Biology的一项报告显示,科学家发现症状表现为苯丙氨酸浓度升高的代谢疾病——苯丙酮尿症(PKU)具有淀粉样变病的显著特点,包括有毒蛋白纤维的增加在老年痴呆症和其他以蛋白纤维累积为特征的淀粉样变病中,
中国科学报 - Nat,Chem,Biol,研究,苯丙酮尿症 - 2012-07-03
Cell Reports:巨细胞治疗系统性淀粉样变前途无限!
他们也可以解释为什么治疗淀粉样变会取得实验性成功。这项研究发表在 Cell Reports上。
MedSci原创 - 巨细胞,淀粉样变,蛋白质 - 2015-12-01
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变诊断与治疗中国专家共识
转甲状腺素心脏淀粉样变是转甲状腺素蛋白在心肌间质外沉积所致,临床主要表现为心力衰竭和心律失常,严重影响患者的生活质量和生存率。由于该病临床表现缺乏特异性、既往缺乏无创性确诊手段和有效治疗药物,导致临床
中华心血管病杂志.2021.49(4):324-332. - 心脏淀粉样变 - 2021-05-18
JCO:干细胞移植治疗轻链淀粉样变:早期死亡率降低
自体干细胞移植(ASCT)用来治疗免疫球蛋白轻链(AL)淀粉样变患者的时间已超过20年。但是早期的实践经验发现治疗早期死亡率较高。JCO近期发表了一篇文章,研究20年间自体干细胞移植治疗轻链淀粉样变早期死亡率的变化。
MedSci原创 - 轻链淀粉样变,干细胞移植,早期死亡率 - 2018-03-21
2023 ACC专家共识决策路径:心脏淀粉样变患者的综合多学科护理
系统性淀粉样变是一种广谱疾病,在心脏淀粉样变中,淀粉样原纤维积聚在心肌细胞之间的间隙中,导致细胞损伤并损害其顺应性。晚期心脏淀粉样变在生理学上表现为限制性心肌病(CM)。本文主要针对心脏淀粉样变患者的
J Am Coll Cardiol - 心脏淀粉样变 - 2023-02-06
Blood:达雷木单抗治疗AL淀粉样变的疗效和安全性
中心点:达雷木单抗(Daratumumab)用于AL淀粉样变性患者的耐受性良好。达雷木单抗用于既往治疗过的AL淀粉样变患者,可促进获得快速深层次的血液学缓解。摘要:达雷木单抗,是一种单克隆CD38单抗,已获得批准用于治疗骨髓瘤,但其用于AL淀粉样变的疗效和安全性尚未完全明确。研究人员开展一项前瞻性的II期试验,研究达雷木单抗单药疗法用于治疗轻链淀粉样变(AL)的安全性、耐受性和血液学及临床反应。共
MedSci原创 - AL淀粉样变,达雷木单抗,CD38 - 2020-02-01
Can J Cardiol:加拿大声明,心脏淀粉样变合并心衰有5特征!
心脏淀粉样变性,进展快,预后差,但临床漏诊和误诊率高。为了更好诊治这种疾病, 加拿大心血管学会联合加拿大心力衰竭学会发布了一份立场声明。
中国循环杂志 - 心力衰竭,心脏淀粉样变,左心室壁厚度 - 2020-08-17
Blood:达雷木单抗联合CyBorD治疗新确诊的AL淀粉样变
Daratumumab皮下注射(DARA SC)-CyBorD在新诊断的AL淀粉样变性患者(不包括Mayo期IIIb患者)中耐受性良好。 DARA SC-CyBorD在这些患者中引起了明显的血液和器官
MedSci原创 - Daratumumab,CyBorD,轻链(AL)淀粉样变 - 2020-04-06
Eur J Heart Fail:心脏淀粉样变的流行病学数据更新
在特定环境中筛查CA可以识别相对较多的病例,如果诊断明确,这些病例可能有机会接受治疗。在不同的临床环境中,ATTR-CA是许多CA的病例的病因,但AL-CA并不少见。
MedSci原创 - 流行病学,心脏淀粉样变 - 2022-05-13
Eur Heart J:心脏ATTR淀粉样变患者常规心衰治疗效果评价
目前在ATR-CA患者治疗中传统的心衰药物尚未广泛使用,并且接受药物治疗的患者有更严重的心脏病。β受体阻滞剂和ACEi/ARB通常被停用,但低剂量β受体阻滞剂与LVEF≤40%的患者死亡风险降低相关。
MedSci原创 - 心脏ATTR淀粉样变,常规心衰治疗 - 2023-05-23
Neurology:脑血管淀粉样变患者,病理中CMIs与脑微出血相关
目的:为了识别脑淀粉样血管病(CAA)患者尸检中出现的可能与脑微梗死(CMIs)相关的体内MRI标记。方法: 研究包括尸检中CAA的神经病理证据及患者生前脑MRI。
MedSci原创 - 脑淀粉样变,脑微梗塞,脑微出血 - 2016-10-07
JAMA:无痴呆症状患者脑部淀粉样变的影响因素
脑部β-淀粉样物聚集是阿尔次海默病(AD)患者的早期病理改变之一,在患者出现痴呆症状的几十年前就可能出现。为更好地了解AD疾病进展并制定相应防治方案,荷兰学者们开展了一项荟萃分析,结果表明,在无痴呆症状患者群体中,使用正电子发射断层成像或脑脊液检测所得的淀粉样病变发病率与年龄、载脂蛋白E(ApoE)基因型及认知功能障碍程度有关在患者首次出现淀粉
医学论坛网 - 痴呆,脑部淀粉样变,生物标志物,认知功能 - 2015-06-04
Nat rev Cardiol:心脏磁共振在心脏淀粉样变中的应用价值
甲状腺素运载蛋白介导的心脏淀粉样变(ATTR)是一种致命性的疾病,其发病机制为甲状腺素运载蛋白野生型或突变型以淀粉样形式沉淀于心脏。【原文下载】 来自英国的Fontana教授称:“淀粉样变进展期时心电图、超声心动图、生物标记物等指标有所改变,但这些指标可能会受到左心室肥厚等混杂因素的干扰。”2013年,研究报道
丁香园 - 心脏磁共振,心脏淀粉样变 - 2014-03-14
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