NEJM:Emicizumab用于预防A型血友病患者出血
研究认为,每1-2周1次Emicizumab预防治疗可显著降低A型血友病患者的出血风险
MedSci原创 - 血友病,Emicizumab,因子VIII - 2018-08-30
急性出血性凝血功能障碍诊治专家共识
急性出血性凝血功能障碍指血液凝结能力受到急性损害的病理生理状态。出血是其最常见的临床表现,也可仅表现为凝血指
危重症文献学习 - 急性出血性凝血功能障碍,凝血指标异常 - 2022-10-17
2019 意大利共识:血友病患者的实验室检测
血友病是X连锁先天性出血障碍,本文主要针对血友病患者的实验室诊断,旁路药物实验室监测,改良凝血因子实验室监测,接受emicizumab治疗的实验室监测。
网络 - 血友病,实验室检测 - 2019-02-22
口腔健康 全身健康 | 儿童全身系统性疾病在口腔中的表现
口腔疾病和全身疾病关系密切,一方面口腔疾病不及时治疗可能导致全身性疾病,另一方面许多全身性疾病首发症状可能出现在口腔。特别是在儿童口腔门诊治疗中,如果忽略全身情况的检查和问诊,很可能因误诊、漏诊而导致不良后果,作为口腔科医生应该对这类疾病有全面的了解。
中国医学论坛报今日口腔 - 口腔健康,儿童,全身健康 - 2017-10-06
Blood:AAV5基因治疗后人血浆中转基因产生的VIII因子的活性
以腺相关病毒(AAV)为基础的基因治疗可以恢复血友病A(HA)内源性因子VIII(FVIII)的表达。AAV载体通常利用B结构域缺失的FVIII转基因中的人FVIII-SQ。
MedSci原创 - 血友病,基因治疗,FVIII活性 - 2020-10-05
Thyroid:甲状腺功能对止血、凝血和纤溶系统的影响
未经治疗的甲状腺功能减退症与获得性血管性血友病综合征相关,甲状腺功能亢进症与血栓形成风险增加有关。然而,甲状腺功能对止血、凝血和纤溶的因果影响尚不清楚。
MedSci原创 - 甲状腺功能,凝血,止血,纤溶系统 - 2021-10-22
Blood:2期临床试验:Concizumab可有效预防各型血友病患者出血
先天性血友病患者因VIII因子(A型)或IX(B型)因子缺陷导致出血倾向增加。用患者缺乏的凝血因子进行预防治疗是目前推荐的预防致命性出血及出血相关并发症的标准疗法。此外,抗外源性FVIII或FIX抗体(抑制剂)的出现使得血友病患者的治疗难上加难。Concizumab是一种高亲和力的人源化抗组织因子通路抑制剂(TFPI)的单克隆抗体,可阻断
MedSci原创 - Concizumab,血友病,VIII因子 - 2019-08-28
“首都十大健康卫士”揭晓!这10名医生被点名表扬
由北京市卫生健康委主办、北京电视台承办的第七届“首都十大健康卫士”揭晓,被誉为“中国血管超声第一人”的宣武医院血管超声科主任华扬、探寻出儿童血友病“中国方案”的北京儿童医院血液肿瘤中心副主任吴润晖等10
北京日报客户端 - 医学人文 - 2019-08-08
《第二批罕见病目录》更新——后天获得的罕见病
AHA的治疗原则是在积极寻找和处理原发病的基础上,对出血与FⅧ抑制物的治疗应齐头并进、双管齐下,尽快控制出血、清除抗体。
MedSci原创 - AHA - 2023-10-18
2019 UKHCDO指南:艾美赛珠单抗治疗与实验室凝血检测
2019年12月,英国血友病中心医师组织(UKHCDO)发布了艾美赛珠单抗治疗与实验室凝血检测指南,VIII因子类似物艾美赛珠单抗有一种新型作用方式影响了接种这种药物治疗患者的实验室检测结果。本文主要针对接受艾美赛珠单抗治疗的血友病A患者应用合适的实验室分析的应用提供指导建议。
网络 - 艾美赛珠单抗,实验室凝血检测,血友病 - 2019-12-27
细数基因疗法在6大领域的突破
2017年,可以称得上是基因疗法“厚积薄发”的一年:美国先后批准两款CAR-T疗法、首款“靶向遗传学眼疾突变”的基因疗法;NEJM、Nature上多篇文章揭示基因疗法打破疑难杂症治疗难题,包括癌症、血友病、遗传性视网膜病变、脊髓性肌萎缩症等。
生物探索 - 基因疗法,2017,罕见病 - 2018-01-09
J Thromb Haemost:A型和B型血友病患者出血的危险因素分析
在构建PWH出血RAM时,血浆凝血因子水平、出血史应作为推导分析的依据,并应探讨包括抗血栓治疗和肥胖在内的其他危险因素的作用。
MedSci原创 - 危险因素,血友病,出血,定期预防治疗 - 2022-04-16
甲型血友病患者遭遇粉碎性骨折之后
患者,男性,43岁。患者入院前7天推车时车辆下滑,遂右前臂突然用力推车,当即感右肘部疼痛剧烈,伴活动受限。就诊于当地医院,行X 线检查提示为“右肱骨髁间骨折”,予以石膏外固定,后为进一步治疗就诊于北京大学人民医院急诊,以“右肱骨髁间骨折”收入院治疗。
老年骨质疏松骨折 - 甲型,血友病,粉碎性骨折 - 2018-05-07
HAEMOPHILIA:中国成人血友病患者的健康相关生活质量:与年龄匹配的普通人群的比较
评估与健康相关的生活质量 (HRQoL) 对于改善血友病患者 (PwH) 的整体健康状况至关重要。这项研究提供了第一个实际证据,证明 PwH 的 HRQoL 水平显着低于中国普通人群。
MedSci原创 - 血友病 - 2022-08-06
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