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JCI:完全IRF8缺乏症儿童易患肺泡蛋白沉积症和多种感染性疾病
常染色体隐性遗传(AR)完全性IRF8缺乏症是一种严重的先天性免疫缺陷(IEI)
JCI:联合化疗可有效治疗CVID患者继发性肺疾病
Wisconsin医科大学和Wisconsin研究所儿童医院的一个研究团队针对自身具有基础免疫缺陷(被称作普通易变型免疫缺陷,CVID)患者发生潜在致死性肺病定义了一个新的治疗方法,其研究结果发表在Clinical Immunology上。 普通易变型免疫缺陷(CVID)是最常见的原发性免疫缺陷病,需要定期药物治疗,特别是免疫球蛋白(抗体)的替代疗法。在免疫球蛋白治疗方案下,CVID患者因感染导