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2024 首部共识建议:成人Evans综合征的诊断和管理
国外血液科相关专家小组 · 2024-07-02
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【柳叶刀血液学】成人Evans综合征的诊断和治疗:首个专家共识
在缺乏前瞻性证据、随机临床试验和相关指南的情况下,13位欧美专家制订了成人Evans综合征诊断和治疗的首个专家共识,发表于《柳叶刀血液学》。
Blood:Evans综合征患儿携带高频的免疫基因突变
Evans(伊文氏)综合征(ES)是一种罕见的重度自身免缺陷,特点是同时表现为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少性紫癜。迄今为止,该病的发病机制基本尚未明确。基于Evans综合征可能是遗传性疾病这一推测,Jéreme Hadjadj等研究人员尝试从儿科ES(pES)患者中寻找遗传缺陷。研究人员对一个有203位早发性ES患者的前瞻性队列(起始于2004年,随访16.3年[1.2-41
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